Rhabdomyosarcome de la vessie : à propos d´une observation chez un sujet âgé

¹Service d´Urologie-Andrologie, Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal, ²Laboratoire d´Anatomopathologie, Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal, ³Institut Joliot Curie, Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal, ⁴Service d´Urologie-Andrologie, Hôpital Dalal Jaam, Dakar, Sénégal

^&Auteur correspondant
Ousmane Sow, Service d´Urologie-Andrologie, Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal

Introduction    

Les rhabdomyosarcomes (RMS) sont des tumeurs mésenchymateuses développées aux dépens des fibres musculaires striées. Les RMS chez l´adulte sont rarissimes avec quelques cas sporadiques rapportés dans la littérature [1]. Nous rapportons un cas de RMS de la vessie métastasé chez un sujet âgé ; à travers ce cas et une revue de la littérature nous allons discuter des aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques de ces tumeurs rares.

Patient et observation     

Mr K.M, patient âgé de 77 ans est venu consulter pour des algies pelviennes associées à une hématurie terminale caillotante évoluant depuis un an. Le patient n´avait pas d´antécédent de tabagisme ni de bilharziose. Il n´y avait pas de notion d´exposition professionnelle aux amines aromatiques ni d´irradiation pelvienne. Il avait un bon état général, il n´existait pas de masse hypogastrique ni d´adénopathies inguinales. Le toucher rectal était sans particularités. L´examen cytobactériologique des urines était stérile, le taux d´hémoglobine était à 10,2g/dl, la créatinémie était à 11,7mg/L. L´échographie de l´arbre urinaire avait objectivé une formation tissulaire vésicale de 7 cm x 6 cm avec une dilatation des cavités pyélocalicielles gauches. La cystoscopie avait mis en évidence une tumeur bourgeonnante à base d´implantation large intéressant l´hémi-trigone gauche et une partie de la face latérale gauche. Le méat urétéral gauche était pris dans la tumeur. Nous avons réalisé une résection trans-urétrale de la vessie (RTUV) qui avait permis l´arrêt de l´hématurie. L´analyse histologique des copeaux de résection avait objectivé une prolifération maligne sarcomateuse faite de cellules arrondies parfois fusiformes. Il existait des rhabdomyoblastes caractérisés par des atypies nucléaires modérées et comportant un cytoplasme peu abondant parfois rubané. Les mitoses étaient rares ; le stroma était peu abondant et vasculaire (Figure 1). L´immunohistochimie était négative à la Desmine et positive à la myogénine. Ainsi le diagnostic de RMS embryonnaire de la vessie de grade intermédiaire a été retenu. Dans le cadre du bilan d´extension, une tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne avait mis en évidence une tumeur de la paroi postérieure de la vessie avec envahissement du liseré graisseux. Il existait une urétérohydronéphrose gauche grade II et des métastases hépatiques et pulmonaires. Nous avons requis l´avis d´une rencontre de concertation pluridisciplinaire (RCP) qui avait recommandé de faire une chimiothérapie. Le patient a été mis sous carboplatine (450mg) associée à la gemcitabine (1700 mg). Au bout de 6 mois le patient est décédé dans un tableau de défaillance multi- viscérale.

Discussion     

Les sarcomes de la vessie sont rares représentant moins de 2% de l´ensemble des tumeurs malignes urogénitales. Les sarcomes sont largement dominés par les léiomyosarcomes (50%) et les rhabdomyosarcomes (20%), les autres types histologiques tels que les ostéosarcomes ou les neurosarcomes étant plus rares [2]. Chez notre patient l´examen histologique couplé à l´immunohistochimie avait permis de poser le diagnostic de RMS embryonnaire de la vessie de grade intermédiaire. Bien qu´étant rares les RMS, en particulier le sous type embryonnaire, sont le plus souvent décrits chez l´enfant et l´adolescent [3,4]. En effet les RMS représentent 5% des cancers de l´enfant ; la vessie étant la localisation la plus fréquente. Les RMS sont le plus souvent rapportés chez l´homme avec un sexe ratio de 2 [5]. Il n´existe pas de signes cliniques spécifiques d´un RMS de la vessie. Chez l´enfant le signe clinique le plus précoce semble être la rétention d´urine ; alors que chez l´adulte, l´hématurie est le plus souvent le signe inaugural [6]. De façon tardive apparaissent une dysurie, une constipation ou des algies pelviennes [6]. La présence de ce dernier signe, chez notre patient pourrait être en rapport avec l´extension locorégionale de la tumeur. Comme chez notre patient, le RMS de la vessie se localise, le plus souvent, au niveau du plancher vésical et du trigone contrairement au léimyosarcome qui se développe volontiers au niveau du dôme [7]. Vu le faible nombre de cas de RMS de l´adulte rapportés dans la littérature, il n´existe pas de consensus sur la prise en charge des RMS [8]. L´arsenal thérapeutique comprend la cystectomie totale ou partielle, la résection transurétrale de la vessie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Chez notre patient, le RMS était diagnostiqué au stade métastatique raison pour laquelle nous avons opté pour une chimiothérapie après une RTUV qui avait permis l´arrêt de l´hématurie. En cas de RMS localisé, le gold standard reste la cystectomie radicale associée à un curage ganglionnaire bilatérale [9]. Cette chirurgie radicale peut être précédée d´une chimiothérapie néo-adjuvante [1]. La radiothérapie adjuvante à la chirurgie donne d´excellents résultats en cas de RMS embryonnaire de la vessie chez les enfants [4].Une cystectomie partielle peut être proposée chez le sujet jeune qui a un désir de paternité, lorsque la tumeur est de petite taille (inférieure à 3 cm) et siège au niveau du dôme mais il est impératif de s´assurer de marges chirurgicales saines [7]. Quel que soit le stade tumoral au moment du diagnostic et quel que soit le traitement, les RMS sont des tumeurs de mauvais pronostic avec une survie de 3 à 19 mois après le début du traitement [10].

Conclusion     

Les RMS sont des tumeurs malignes mésenchymateuses rares chez l´adulte dont le pronostic reste sombre. La cystectomie occupe une place centrale dans la prise en charge des formes localisées. Il reste à évaluer le rôle de la chimiothérapie et de la radiothérapie dans la prise en charge des formes métastasées.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Alioune Sarr, Ousmane Sow ont opéré le patient, contribué à la recherche bibliographique à travers une revue de la littérature et à la rédaction du manuscrit. Cyrille Ze Ondo, Abdoulaye Ndiath, Modou Ndiaye, El Hadji Malick Diaw, Babacar Sine et Amath Thiam ont contribué à la rédaction et à la correction du manuscrit. Doudou Diouf et Babacar Mboup ont instauré la chimiothérapie. Abdoulaye Keita a fourni les données anatomopathologiques. Papa Ahmed Fall, Babacar Diao et Alain Khassim Ndoye ont apporté leurs contributions quant à la correction et à l'élaboration du manuscrit final. Ils constituaient le comité d'éthique ayant approuvé le document.

Figure     

Figure 1: rhabdomyosarcome de la vessie (HE x 100)

Références