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Case report

Neuromyelite optique de devic (nmo) (à propos d´un cas)

Neuromyelite optique de Devic (NMO) (à propos d´un cas)

Devic optical neuromyelite (NMO) : about a case

Soufiane Afkir1,&, Rhizlen Abdi1, Siham Chariba1, Asmae Maadan1, Rachid Sekhsoukh1,2,&

 

1Service d´Ophtalmologie, CHU Mohamed VI d´Oujda, Faculté de Médecine et de Pharmacie d´Oujda, Université Mohammed Premier, Oujda, Maroc, 2Laboratoire d´Epidémiologie de Recherche Clinique et de Santé Publique, Oujda, Maroc

 

 

&Auteur correspondant
Soufiane Afkir, Service d´Ophtalmologie, CHU Mohamed VI d´Oujda, Faculté de Médecine et de Pharmacie d´Oujda, Université Mohammed Premier, d´Oujda, Maroc

 

 

Résumé

La neuromyélite optique de Devic (NMO) ou syndrome de Devic est une entité rare. Elle est caractérisée par l´association d´une atteinte médullaire sévère, d´installation subaiguë et d´une neuropathie optique aiguë, uni- ou bilatérale. Nous rapportons l´observation d´une femme âgée de 20 ans, admise pour une baisse brutale de l´acuité visuelle de l´œil droit. Les potentiels évoqués visuels ont montré un allongement des latences, en accord avec une névrite optique rétrobulbaire. L´imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé des anomalies de signal médullaire et péri ventriculaire. La patiente a reçu un bolus de la méthylprednisolone, relayée par la prednisone associe à un immunosuppresseur: antiCD20. L´évolution a été favorable avec correction de l´acuité visuelle. La NMO est une pathologie rare. C´est une entité clinique distincte le pronostic visuel et neurologique dépend de la sévérité de l´atteinte, des rechutes et de la précocité du traitement.


Devic optic neuromyelitis (NMO) or Devic syndrome is a rare entity, which is characterized by the association of severe spinal cord injury subacute installation and acute optic neuropathy, uni-or bilateral. We report the sighting of a 20 year old woman, admitted for a sudden drop in the visual acuity of the right eye. The visual evoked potentials showed an increase in latencies in agreement with retrobulbar optic neuritis. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed abnormalities in the spinal and peri-ventricular signal. Our patient received bolus of methylprednisolone relayed by oral prednisone associated with an immunosuppressant. The evolution was favorable with correction of visual acuity. Optical neuromyelit of Devic is a rare pathology. It is a different clinical entity, the visual and neurological prognosis depends on the severity of the disease, relapses and early treatment.

Key words: Optical neuromyelitis, devic syndrome

 

 

Introduction    Down

La neuromyélite optique de Devic (NMO) est une pathologie inflammatoire rare du système nerveux central qui se traduit par une neuropathie optique et une myélite. Le mode d´entrée dans la maladie est dans plus de deux tiers des cas une névrite optique. Nous rapportons le cas d´une jeune patiente suivie en consultation depuis juillet 2019 présentant une maladie de Devic.

 

 

Patient et observation Up    Down

C´est une patiente âgée de 20 ans, sans antécédents personnels particuliers, ni familial. En juillet 2019, elle présente une baisse brutale de l´acuité visuelle de l´œil droit (limité a compte les doigts a 5m) sans autre signe neurologique par ailleurs l´examen extra neurologique objectif un tableau hirsutisme idiopathique. L´exploration ophtalmologique révèle une névrite optique rétrobulbaire de l´œil droit (Figure 1), L´étude du champ visuel a montré une hémianopsie altitudinal supérieur. Les potentiels évoqués visuels étaient allongés. L´IRM cérébro-médullaire (Figure 2) objective des lésions démyélinisant péri ventriculaire et médullaire. L´étude du liquide céphalo-rachidien note l´absence d´un pic oligoclonal. Par ailleurs, le bilan immunologique révèle la présence d´anticorps anti-NMO et des anticorps anti-aqua porine 4. Le diagnostic de la maladie de Devic est, alors, retenu. La patiente a bénéficié de la méthylprednisolone (Solumédrol®) à la dose de 1 g/j par jour pendant 5 jours, relayée par la prednisone (Cortancyl®) à la dose de 1 mg/kg par jour, et à partir de la 5éme jours, nous avons administré un immunosuppresseur: antiCD20 (rituximab®) à la dose de 1g a passé sur 12h puis un 2éme cure a j15 puis tous les 6 mois. L´évolution a été favorable avec correction de l´acuité visuelle à passer de compte les doigts à 5m à 10/10 l´œil droit. Une exploration clinique et para clinique assez exhaustive, à la recherche d´autres maladies auto-immunes, était négatif. Actuellement, la patiente est stabilisée sous immunosuppresseur (rituximab).

 

 

Discussion Up    Down

La neuromyélite optique (NMO) de Devic a été décrite pour la première fois en 1894 par Eugène Devic [1]. Elle a été longtemps considérée comme une forme possible de sclérose en plaques mais la plupart des auteurs actuellement s´accordent pour en faire une entité nosologique distincte. La lésion anatomique élémentaire est représentée par une démyélinisation extensive des nerfs optiques et de la moelle épinière [2,3]. Le mécanisme physiopathologique n´est pas clair. Dans une étude récente, Lucchinneti et al. [2] ont démontré après étude des lésions médullaires de 9 patients autopsiés, l´importance d´un dérèglement de l´immunité humorale dans la genèse des lésions pouvant être initié par un agent infectieux. Dans sa forme typique, la NMO de Devic réalise cliniquement une BAV uni ou bilatérale contemporaine ou suivie quelques jours à quelques mois d´un tableau de section médullaire [4]. Certains auteurs ont proposé des critères diagnostiques: Mandler et al. [3], Wingerchuk et al. [5]. O´Riordan et al. [6]. Plusieurs pathologies ont été rapportées en association avec la NMO de Devic: maladies auto-immunes, endocriniennes et surtout infectieuses [5,6]. Le traitement de la poussée repose sur les bolus de corticoïdes et la plasmaphérèse, cas de notre patiente. Le traitement de fond repose sur les immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil) et les anti-CD20. Le pronostic dépend de la sévérité de l´atteinte, des rechutes et de la précocité du traitement [7].

 

 

Conclusion Up    Down

Affection démyélinisant rare et de pronostic sombre, la maladie de Devic est longtemps considérée comme une forme de sclérose en plaques, source de retard diagnostique. La découverte des anticorps Anti NMO (IgG) a augmenté la spécificité des critères diagnostiques de la maladie de Devic et a permis d´établir un diagnostic précoce et d´initier un traitement précoce.

 

 

Conflits d'intérêts Up    Down

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

 

 

Contributions des auteurs Up    Down

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Figures Up    Down

Figure 1: sur le cliché couleur on note une légère hyperhémie papillaire, comblement de l´excavation papillaire avec un flou des bords papillaire. En angiographie à la fluorescéine on voit une prise de fluo précoce de la tête de nerf optique sans diffusion tardive

Figure 2: l´IRM cérébro-médullaire: séquence T1, T2 et T2 flaire objective des lésions démyélinisant périventriculaire et médullaire

 

 

Références Up    Down

  1. Devic E. Myélite subaiguë compliquée de névrite optique. Bull Med. 1894;8:1033-4. Google Scholar

  2. Lucchinetti CF, Mandler RN, Mc Gavern D, Bruck W, Gleich G, Ransohoff RM et al. A role for humoral mechanisms in the pathogenisis of devic´s neuromyelitis optica. Brain. 2002 Jul;125(Pt 7):1450-61. PubMed | Google Scholar

  3. Mandler RN, Davis LE, Jeffery DR, Kornfeld M. Devic´s neuromyelitis optica: à clinicopathological study of 8 patients. Ann Neurol. 1993 Aug;34(2):162-8. PubMed | Google Scholar

  4. Barbizet J, Degos JD, Meyrignac C. Neuromyélite optique associée à une tuberculose pulmonaire aiguë. Rev Neurol.1980;136:303-9. Google Scholar

  5. Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O´Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of Neuromyelitis optica. Neurology. 1999;53:1107-14. Google Scholar

  6. O´Riordan JI, Gallagher HL, Thompson AJ, Howard RS, Kingsley DP, Thompson EJ et al. Clinical, CSF and MRI finding in Devic´s neuromyelitis optica. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996 Apr;60(4):382-7. PubMed | Google Scholar

  7. Si Ahmed D, Bouali F, Bouchareb M, Tebbani M, Ouail D, Terra O. La maladie de Devic: une entité méconnue, à propos d´une observation. La Revue de Médecine Interne. 2017;38 Supplement 1;A192-A193. Google Scholar