Chirurgie de volumineux carcinomes cutanés du visage des sujets albinos africains par exérèse-greffe cutanée ou par exérèse-lambeau cutané

¹Service de Chirurgie Plastique Reconstructive et Esthétique et Chirurgie de la Main, Cliniques Universitaires de Kinshasa, Faculté de Médecine, Université de Kinshasa, Kinshasa, République Démocratique du Congo

^&Auteur correspondant
Anatole Kibadi-Kapay, Service de Chirurgie Plastique Reconstructive et Esthétique et Chirurgie de la Main, Cliniques Universitaires de Kinshasa, Faculté de Médecine, Université de Kinshasa, Kinshasa, République Démocratique du Congo

Introduction    

L'albinisme est une anomalie ainsi qu'une mutation génétique et héréditaire qui affecte la pigmentation [1]. Il se caractérise par un déficit de production de mélanine [2]. L'albinisme est une affection universelle dont l'incidence mondiale, toutes formes confondues, est d'environ un cas pour 17 000 à 20 000 naissances (0,005%) [3]. La forme 2 de l'albinisme oculo-cutané est la plus répandue mondialement [4]. On estime qu'une personne sur 70 est porteuse d'un gène d'albinisme oculo-cutané [4]. Elle fait partie du groupe des photo-génodermatoses, affections génétiques de la peau aggravées par la lumière solaire [5]. Ainsi, Les personnes atteintes d'albinisme sont particulièrement sensibles à la lumière (photophobie), et aux effets ultraviolets. Elles ont de ce fait un risque plus élevé de brûlures et de cancer de la peau.

Les carcinomes cutanés représentent 90% des cancers de la peau dont 75% des carcinomes basocellulaires qui proviennent de la prolifération anormale de cellules basales de l'épiderme et 20% des carcinomes épidermoïdes qui se forment à partir des kératinocytes. En République Démocratique du Congo (RDC), des études sur les aspects épidémiologiques et cliniques chez les sujets albinos existent [6-8]. Mais, aucune étude publiée sur les aspects de chirurgie réparatrice de ces carcinomes, nonobstant nos résultats préliminaires publiés en 2017 [9]. La présente étude envisage d'apporter des éléments de réponse en vue de combler cette lacune en rapportant pour la toute première fois le traitement chirurgical de volumineux cancers cutanés du visage des sujets albinos par exérèse-greffe cutanée ou exérèse-lambeau cutané.

Méthodes     

Type d'étude

Il s'agit d'une étude documentaire descriptive. Les données ont été recueillies dans le dossier médical des albinos opérés pour volumineux cancers cutanés du visage et dont le diagnostic de cancer (carcinome basocellulaire ou épidermoïde) a été histologique. L'étude couvre la période allant du 1^er juillet 2010 au 1^er juillet 2025.

Cadre d'étude

Tous les patients inclus ont été opérés, par nous-mêmes, après Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP), dans des hôpitaux publics et privés (Cliniques Universitaires de Kinshasa, Hôpital du Cinquantenaire, Centre Médical de Kinshasa) à Kinshasa en République Démocratique du Congo. Les analyses histologiques ont été effectuées aux différents laboratoires d'anatomo-pathologie de Kinshasa (Cliniques Universitaires de Kinshasa, Hôpital du Cinquantenaire, HJ Hospital, Laboratoire LEBOMA).

Critères d'inclusion

Tout patient opéré pour volumineux carcinomes du visage avec des renseignements sur le sexe, l'âge, la nature histologique du cancer, le traitement chirurgical utilisé (exérèse-greffe cutanée ou exérèse-lambeau), le résultat post-thérapeutique (recul de deux ans ou plus). Nous avons considéré comme volumineux cancer de la face ceux dont la perte de substance après exérèse carcinologique avait une surface ≥ 25 cm².

Protocole opératoire

Notre démarche de la prise en charge chirurgicale comportait des étapes suivantes: a) confirmation histologique du cancer; b) analyses paracliniques complémentaires (radiographie, scanner facial et craniocérébral); c) réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP); d) chirurgie d'exérèse carcinologique dans les tissus sains (R0); e) couverture de la perte de substance cutanée par lambeaux cutanés locaux (d'avancement, de rotation ou de transposition) ou par greffe cutanée après obtention d'un bon tissu de granulation par des soins locaux à l'association aqueuse chloramine-metronidazole-nitrofuradoine « Solution Kibadi » [10].

Aspects éthiques

Un consentement libre et éclairé a été obtenu auprès des patients avant toute opération chirurgicale. Pour les mineurs le consentement des parents a été demandé. Le respect de la vie humaine a été observé grâce à une confidentialité des résultats. L'anonymat a été gardé et les informations recueillies n'ont pas été utilisées à d'autres fins. La recherche a été menée conformément à la réglementation en vigueur concernant les principes éthiques de la déclaration d'Helsinki.

Résultats     

Volumineux carcinomes cutanés du visage des sujets albinos africains

Pour une période de 15 ans, nous avons traité chirurgicalement, en association ou non avec un traitement néoadjuvant, 37 volumineux cancers cutanés localisés à la face chez les albinos dont 26 carcinomes basocellulaires (70,2%) et 11 carcinomes épidermoïdes (29,7%). Nous illustrons quelques carcinomes cutanés du visage observés dans la Figure 1. Nous avons eu 20 femmes (54%) et 17 hommes (46%), le sexe-ratio femme/homme était de 1,17. La répartition de type de carcinome par tranche d'âge a été présenté dans le Tableau 1. La tranche d'âge de 20 à 39 ans représentait plus de la moitié de cas, soit 61,5% pour les carcinomes basocellulaires et 72,6% pour les carcinomes épidermoïdes. L'âge moyen était de 29 ans (avec des extrêmes de 14 ans à 57 ans).

Traitement chirurgical des volumineux carcinomes cutanés du visage des sujets albinos africains

Dans notre série, la chirurgie seule a été réalisée chez 30 patients (81%) et associée à un traitement néoadjuvant chez 7 patients (19%). Le type de chirurgie utilisé a été repris au Tableau 2. Le type du traitement chirurgical le plus utilisé a été l'exérèse carcinologique du carcinome, suivie de soins locaux à la solution « Kibadi », puis la greffe cutanée. Ce type de traitement chirurgical a été utilisé dans 61,5% de cas des carcinomes basocellulaires et dans 63,6% de cas des carcinomes spinocellulaires. Nous présentons dans la Figure 2 un patient avec un volumineux carcinome du front traité par exérèse carcinologique (R0), suivi des pansements locaux à la solution aqueuse chloramine-metronidazole-nitrofurandoine « solution Kibadi » jusqu'à l'obtention du tissu de granulation et réalisation d'une greffe cutanée.

L'effectif de la localisation par région à la face du cancer présenté en fonction du type de chirurgie réalisé est repris dans le Tableau 3. Les carcinomes localisés à la région frontale ont tous bénéficiés d'une exérèse + cicatrisation dirigée + greffe cutanée. L'exérèse carcinologique avec des marges R0 et couverture par lambeau cutané local ont été plus réalisées pour des cancers localisés à la région jugale. La surface moyenne des lésions après exérèse carcinologique était 37,68 cm² avec des extrêmes de 25 à 56 cm². Les surfaces plus larges ont été traitées par exérèse + cicatrisation dirigée + greffe cutanée.

Seulement 14 carcinomes cutanés (37,8%) ont bénéficié d'une exérèse carcinologique suivie d'une couverture par lambeau. Ces carcinomes étaient dans la majorité de cas (81,1%) de la région génienne telle qu'illustrée dans la Figure 3. Après un recul post-chirurgie de deux ans, nous avons revu seulement 12 patients parmi les 30 patients (40%) ayant bénéficié de la seule chirurgie (sans traitement néoadjuvant), et aucun d'eux n'a présenté une récidive du cancer opéré.

Discussion     

Volumineux carcinomes cutanés du visage des sujets albinos africains

Dans notre série, pour une période 15 ans, nous avons traité chirurgicalement, en association ou non avec un traitement néoadjuvant, après réunion de concertation pluridisciplinaire, 37 volumineux cancers cutanés localisés à la face chez les albinos dont 26 carcinomes basocellulaires (70,2%) et 11 carcinomes épidermoïdes (29,7%). En Afrique subsaharienne, l'estimation de la prévalence de l'albinisme tourne autour de 1 pour 5000 à 1 pour 15000 personnes, pouvant s'élever à 1 pour 1000 personnes dans certains groupes spécifiques [11-14]. La ville-province de Kinshasa en RDC se situe à 4 degrés de latitude sud et est donc très proche de l'équateur [8]. Sa population comme toutes celles vivant autour de l'équateur est exposée à un haut degré de rayonnement ultraviolet toute l'année. Dans ces conditions, l'albinos du phototype 0, mélano-compromis du point de vue oculo-cutané, et vivant dans nos milieux à fort ensoleillement croissant, parait être le plus exposé aux rayonnements ultra-violets solaires cancérigènes.

Dans notre série, la tranche d'âge de 20 à 39 ans représentait plus de la moitié de cas, soit 61,5% pour les carcinomes basocellulaires et 72,6% pour les carcinomes épidermoïdes. L'âge moyen de patients était de 29 ans, avec des extrêmes de 14 ans à 57 ans. La recherche des principaux déterminants chez les sujets de phototype albinos dans la ville province de Kinshasa en RDC a révélé que l'affection touche près de la moitié des albinos (44%) et plus particulièrement ceux avec l'âge aux alentours de 30 ans [7,8]. En RDC, la fréquence du carcinome (44%) en 2023 [8] sur l'ensemble des personnes vivant avec albinisme est nettement supérieure à celle observée dans la même population à Kinshasa en 2016 [7].

La survenue de cancer de peau est le risque majeur de santé que courent les personnes atteintes d'albinisme. Les tumeurs surviennent généralement chez les sujets jeunes (25-35 ans) qui n'ont pas accès aux soins médicaux et sont contraints de s'exposer au soleil à la recherche du pain quotidien [15,16]. Kakiesse et al. [8] ont observé une proportion plus importante des albinos situés dans la tranche de 21 à 41 ans qui ont présenté un carcinome. Notre série avec un âge moyen de 29 ans (extrêmes de 14 ans à 57 ans) des patients opérés corrobore à certaines études épidémiologiques qui épinglent la trentaine d'âge comme un tournant dans la survenue des lésions cancéreuses chez l'albinos [11,12]. Une de raisons principales serait l'effet du vieillissement cutané précoce dû à l'exposition cumulée au rayonnement solaire.

Traitement chirurgical des carcinomes cutanés localisés du visage chez les albinos africains

La chirurgie est le traitement principal du carcinome basocellulaire et épidermoïde, associée ou non en fonction du cas, d'un traitement néoadjuvant (thérapie photodynamique, radiothérapie, médicaments anticancéreux) [13]. En radiothérapie, on a recours à des rayons ou à des particules de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. La thérapie photodynamique (TPD) permet de détruire les cellules cancéreuses à l'aide d'un médicament appelé photosensibilisant, qui rend les cellules sensibles à la lumière. On a parfois recours à un traitement médicamenteux pour le cancer de la peau autre que le mélanome. Le médicament comme LIBTAYO (Cémiplimab) est un traitement de deuxième intention indiqué chez les patients adultes atteints d'un carcinome basocellulaire localement avancé ou métastatique, ayant progressé ou présentant une intolérance aux inhibiteurs de la voie des Hedgehog.

Par ailleurs, le traitement de cancer cutané du sujet albinos africain présente de nombreux défis pour les praticiens africains. En plus des aspects médicaux s'ajoutent également les croyances culturelles, sociales et religieuses [11,15]. Dans notre série, nous avons revu, après un recul post-chirurgie de deux ans, seulement 12 patients parmi les 30 patients (40%) ayant bénéficié de la seule chirurgie (sans traitement néoadjuvant), et aucun d'eux n'a présenté une récidive du cancer opéré. Dans la série de Chiheb et al., Boileau et al. et Kouame et al. [17-19], les taux de récidive à 5 ans étaient de 0,7 à 2,1% pour les tumeurs primitives et 4,4% et de pour les tumeurs récidivantes. D'autres auteurs ont obtenu 80% de guérisons sans récidives après un recul d'au moins de 6 mois. Les raisons d'un taux élevé (60%) des patients perdus de vue dans notre série après un recul post-chirurgie de deux ans sont diverses et multifactorielles: mobilité de patients, absence d'adresse (domicile) fixe ou connue de patients, faible accessibilité aux soins, longues distances géographiques, manque de communication entre les patients et le personnel soignant.

Limites et forces de la présente étude

Limites

Comme tout travail scientifique, la présente étude documentaire, descriptive présente également des limites: le manque de contrôle sur la collecte rétrospective des données, la dépendance de la qualité des données existantes, les biais potentiels (sélection, rappel), l'autoévaluation des auteurs, la difficulté d'établir des relations de causalité. De telles études comme la nôtre sont limitées aussi par leur nature passive, n'offrant pas la possibilité de manipuler les variables. La petite taille de la population étudiée et le petit nombre de facteurs étudiés dans notre étude constituent aussi des limites.

Forces

Le point fort de la présente étude est qu'elle présente, pour la toute première fois, une expérience d'une chirurgie de volumineux carcinomes cutanés du visage des sujets albinos africains par exérèse et greffe cutanée ou par exérèse et lambeau cutané dans un pays à ressources limitées ainsi que certains défis (taux élevé des patients perdus de vue post-chirurgie à deux ans, des patients arrivés très tardivement avec des stades avancés de leurs cancers). Par ailleurs, au vu des résultats chirurgicaux préliminaires obtenus, la présente étude constitue un plaidoyer pour une implication des chirurgiens plasticiens dans cette chirurgie réparatrice, surtout dans nos pays à ressources limitées.

Conclusion     

Quand le cancer est local, sans métastases et la tranche de résection est histologique dans les tissus sains (R0), la chirurgie reste le traitement principal des volumineux carcinomes du visage des albinos africains associé ou non à un traitement néoadjuvant. L'exérèse-greffe cutanée est plus réalisée pour des localisations frontales, tandis que l'exérèse-lambeau cutané pour des localisations jugales. L'absence de récidive locale peut être observée deux ans après un traitement chirurgical exclusif d'un carcinome cutané local du visage chez un albinos africain ayant des marges d'exérèse chirurgicale histologiquement saines.

Conflits d'intérêts     

L'auteur ne déclare aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Anatole Kibadi-Kapay a consulté, opéré et suivi les 37 volumineux cancers cutanés du 1^er juillet 2010 au 1^er juillet 2025 dans les différentes institutions hospitalières précitées du secteur public et privé à Kinshasa en République Démocratique du Congo. Il a conçu l'étude, collecté les données et rédigé l'article.

Remerciements     

Notre profonde gratitude s'adresse au staff médical, anesthésique, anatomopathologiste, infirmier des hôpitaux publics et privés à Kinshasa (Cliniques Universitaires de Kinshasa, Hôpital du Cinquantenaire, Centre Médical de Kinshasa), aux médecins oncologues du Centre Hospitalier Nganda et de la Polyclinique de Kinshasa. Nos remerciements sincères s'adressent plus particulièrement aux Pr Lebwanze, Dr Yessoufou, Dr Baume sans oublier nos patients albinos.

Tableaux et figures     

Tableau 1: répartition par tranche d'âge

Tableau 2: type de chirurgie en fonction de la nature histologique du cancer

Tableau 3: répartition par région de la face et de type de chirurgie

Figure 1: volumineux carcinomes cutanés du visage chez des sujets albinos africains

Figure 2: chirurgie d'un volumineux carcinome du visage par exérèse carcinologique (R0) et couverture par lambeau local

Figure 3: chirurgie d'un volumineux carcinome du visage par exérèse carcinologique (R0) et greffe cutanée

Références