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Images in clinical medicine

Lésion cutanée inhabituelle révelatrice d´une leucémie aiguë lymphoblastique de phénotype T

Lésion cutanée inhabituelle révélatrice d´une leucémie aiguë lymphoblastique de phénotype T

Unusual skin lesion of T-cell acute lymphoblastic leukemia

Nouama Bouanani1,&, Mounia Bendari1

 

1Cheikh Khalifa International University Hospital, Mohammed VI University of Health Sciences (UM6SS), Casablanca, Morocco

 

 

&Auteur correspondant
Nouama Bouanani, Cheikh Khalifa International University Hospital, Mohammed VI University of Health Sciences (UM6SS), Casablanca, Morocco

 

 

English abstract

Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is a rare hematologic malignancy. Its treatment has undergone a real revolution over the past twenty years. We report the observation of a 65-year old Moroccan man, admitted to the hematology department for skeletal pain, complete medullary insufficiency syndrome, associated with multiple purplish macular lesions on the face and scalp painless non-itchy (1). The initial examination found a altered patient, Performance Status was at 3, with a gingival hypertrophy with right clavicular, retroauricular and inguinal bilateral lymph nodes as well as a hydrocele. Laboratory testing revealed anemia at 9 g/dl, a major hyperleukocytosis at 150 G/l and a thrombocytopenia at 70 G/L, bone marrow aspireted showed 94% of agranular blasts, Flowcytometry indicated T cell ALL, with a complex karyotype. Skin biopsy concluded to cutaneous localization of ALL T. The patient was treated by GRAALL protocol of the elderly subject with good response to corticosteroid therapy without lysis syndrome with split skin lesions. Bone marrow remission was obtained after induction therapy and treatment was continued with consolidation therapy with sustained remission. Chemotherapy for acute lymphoblastic leukemia is based on pediatric protocols, and have led to a marked improvement in the prognosis. New immunotherapies for relapsing patients are promising.


Key words: Acute lymphoblastic leukemia, skin lesion, chemotherapy



Images in medicine    Down

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est une hémopathie maligne rare. Sa prise en charge a connu une véritable révolution au cours des vingt dernières années. Nous rapportons l´observation d´un patient âgé de 65 ans, admis pour syndrome d´insuffisance médullaire complet, associé á des lésions maculaires violacés multiples au niveau du visage et du cuir chevelu indolores non prurigineuses, l´examen retrouve une hypertrophie gingivale avec adénopathies en sus claviculaires droites, retro auriculaires bilatérales et inguinales bilatérales ainsi qu´une hydrocèle. Le bilan biologique initial retrouve une hyperleucocytose majeure á 150G/l avec une anémie normochrome normocytaire arégénérative et une thrombopénie á 70 G/L. le myélogramme a mis en évidence une moelle riche envahie par 94% de blastes agranulocytaires, l´immunophénotypage a confirmé le diagnostic d´une LAL de phénotype T, avec un caryotype complexe. La biopsie d´une des lésions cutanées a objectivé une localisation cutanée de la LAL T. ;le patient a été mis sous protocole GRAALL du sujet âgé avec bonne réponse á la corticothérapie sans syndrome de lyse avec fente des lésions cutanées. Une rémission médullaire a été obtenue après la cure d´induction et le traitement a été poursuivi par des cures de consolidation avec rémission maintenue. Chez l'adulte, les protocoles de chimiothérapie d'inspiration pédiatrique ont permis une nette amélioration du pronostic. Les nouvelles immunotherapies pour les paients en rechute sont prometteuses.

Figure 1: lésions cutanées nodulaires violacées avec réaction inflammatoire indolore non prurigineuse au niveau du cuir chevelu