Neurofibromatose type 1 : à propos d´un cas

¹Service d´Ophtalmologie A, Hôpital des Spécialités, Rabat, Maroc

^&Auteur correspondant
Alae El Bouaychi, Service d´Ophtalmologie A, Hôpital des Spécialités, Rabat, Maroc

Image en médecine    

Nous rapportons le cas d´un patient de 30 ans, qui a comme antécédent une consanguinité de 1^er degré, qui consulte pour une baisse de l´acuité visuelle progressive aux deux yeux. L'examen ophtalmologique trouve une meilleure acuité visuelle corrigée à 10/10 aux deux yeux. L'examen du segment antérieur objective de multiples lésions nodulaires iriennes évoquant des nodules de Lisch (A) en ODG. L'examen du FO (fond de l'œil) est sans particularité. L´examen général a révélé plusieurs taches « cafés au lait » dont la taille dépasse 1,5 cm sur le tronc , avec quelques neurofibromes localisés au niveau des membres supérieurs (B) ainsi que de multiples neurofibromes de petite taille au niveau du dos associés à un volumineux lipome (C), une IRM orbito cérébrale a permis d´éliminer un gliome sur les voies optiques. Le diagnostic de neurofibromatose de type 1 a été retenu et une correction optique a été délivrée au patient qui est actuellement suivi dans notre service.

Figure 1: A) image du segment antérieur des deux yeux montrant de multiples nodules iriens de Lisch; B) image de l´avant-bras droit montrant 2 neurofibromes; (C) image du dos montrant une tâche « café au lait » (flèche), de multiples neurofibromes étendus et un volumineux lipome dans la région lombaire droite