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Case report

Hématurie massive chez le drépanocytaire hétérozygote : a propos de deux cas

Hématurie massive chez le drépanocytaire hétérozygote : à propos de deux cas

Massive hematuria in the heterozygous sickle cell disease: a report of two cases

Ndeye Aissatou Bagayogo1,&, Babacar Sine1,2, Mbaye Diaw1, Amath Thiam1, Babacar Diao1, Alain Khassim Ndoye2

 

1Urology-Andrology Department Ouakam Military Hospital, Dakar, Senegal, 2Urology Andrology Department Aristide Le Dantec Hospital, Dakar, Senegal

 

 

&Auteur correspondant
Ndeye Aissatou Bagayogo, Urology Andrology Department Ouakam Military Hospital, Dakar, Senegal

 

 

Résumé

L´hématurie chez le drépanocytaire résulte d´infarctus micro-thrombotiques dans les vasa recta et les capillaires péritubulaires de la médullaire rénale, avec extravasation de sang dans les tubes collecteurs. Il s´agissait de 2 patients drépanocytaires hétérozygotes ayant présenté une hématurie macroscopique de grande abondance. Les patients étaient âgés de 23 ans et 31 ans et avaient une hématurie totale caillotante. Ils étaient tous les deux anémiés avec une fonction rénale bonne. La cystoscopie avait objectivé un saignement provenant du rein gauche chez les deux patients. L´uro-tomodensitométrie ainsi que l´uretéro-rénoscopie diagnostique étaient sans particularité pour les deux patients. Le traitement a consisté à des transfusions, une réhydratation par voie orale, et la prise d´hydergine pour les crises vaso-occlusives. L´hématurie chez le drépanocytaire hétérozygote peut être massive. Dans nos régions africaines, il faut y penser après avoir éliminé un cancer de l´urothelium.


Hematuria in patient with sickle cell disease (SCD) results from microthrombotic infarction in the vasa recta and peritubular capillaries of the renal medullar, with extravasation of blood in the collecting tubes. These were 2 patients with heterozygous SCD with highly abundant macroscopic hematuria. The patients were 23 and 31 and had a clotting total hematuria. They were both anemic with good renal function. Cystoscopy had found bleeding from the left kidney in both patients. Uro-tomodensitometry and diagnostic uretero-renoscopy were without particularity for both patients. Treatment consisted of transfusions, oral rehydration, and hydergine for vaso-occlusive crisis. Hematuria in heterozygous sickle cell disease can be massive. In our African regions, this case should be considered after having eliminated urothelium cancer.

Key words: Hematuria, sickle cell disease, anemia

 

 

Introduction    Down

Dans le cadre urologique, la présence des hématies dans les urines est liée à une lésion du parenchyme ou de l´arbre urinaire. Celle-ci conduit à l´effraction (micro ou macroscopique) de vaisseaux sanguins, dont le contenu va se retrouver en contact avec la lumière de la voie excrétrice urinaire [1]. La particularité chez le patient drépanocytaire est qu´elle résulte d´infarctus micro-thrombotiques dans les vasa recta et les capillaires péritubulaires de la médullaire rénale, avec extravasation de sang dans les tubes collecteurs. L´origine du saignement peut être bilatérale, mais le rein gauche est le plus souvent concerné. Cette prédominance est attribuée à une différence anatomique, la veine rénale gauche étant plus longue que la droite, ce qui induit une augmentation des pressions veineuses à gauche [1]. Une hématurie doit faire systématiquement rechercher une infection urinaire, et/ou une nécrose papillaire (NP) mais également un carcinome médullaire du rein [2]. L´objectif de cette étude était de rapporter deux cas rares d´hématurie massive chez le drépanocytaire

 

 

Patient et observation Up    Down

Observation 1: il s´agissait d´un patient âgé de 23 ans, drépanocytaires hétérozygotes de type AS originaire et vivant dans la ville. Il a été référé du service de néphrologie d´où il était suivi depuis avril 2017, pour une prise en charge d´une hématurie totale caillotante récidivante. Elle était de survenue brutale. Dans ses antécédents il a été noté un séjour en zone d´endémie bilharzienne. Il avait un bon état général et l´examen clinique était sans particularité. Sur le plan paraclinique, il existait une anémie, la fonction rénale était normale. L´examen parasitolologique et bactériologique des urines ainsi que la cytologie urinaire étaient sans particularités outre la présence d´hématies en quantité élevée. Le test d´Emmel et l´électrophorèse de l´hémoglobine ont confirmé la drépanocytose AS. La cystoscopie avait mis en évidence un saignement provenant du méat urétéral gauche et l´urétéroscope diagnostique gauche était normale. L´uro-tomodensitométrie (TDM) était également normale. Ainsi une hématurie d´origine rénale gauche sur drépanocytose a été retenue. La prise en charge a consisté à plusieurs transfusions iso groupe iso rhésus, avec sondage et lavage vésicale jusqu'à arrêt du saignement. Le patient a eu plusieurs transfusions sanguines pour maintenir un taux d´hémoglobine dans les limites de la normale.

 

Observation 2: Il s´agissait d´une patiente de 31 ans, drépanocytaire AS connue et suivie vivant également dans la ville. Elle a consulté pour une hématurie totale caillotante de survenue brutale. Elle avait un bon état général et l´examen clinique était sans particularité. Sur le plan paraclinique, il existait une anémie à 10 g/dl, la fonction rénale était normale. L´examen parasitolologique et bactériologique des urines ainsi que la cytologie urinaire étaient sans particularités outre la présence d´hématies en quantité élevée. Le test d´Emmel et l´Électrophorèse de l´hémoglobine ont confirmé la drépanocytose AS. La cystoscopie avait mis en évidence un saignement provenant du méat urétérale gauche et l´Urétéroscopie diagnostique gauche avais mis en évidence des taches rouges compatibles avec des lésions de nécrose tubulaire dans les groupe caliciel inférieur. L´Uro-tomodensitométrie (TDM) était également normale en dehors d´un kyste rénal gauche simple type 1 de Bosniak de 2 cm de diamètre. Ainsi une hématurie d´origine rénale gauche sur drépanocytose a été retenue. Sa prise en charge a consisté à une réhydratation par voie orale, une prescription de fer en plus de son traitement habituel pour les crises vaso-occlusives à base d´hydergine prescrit par le centre national de transfusion sanguine ou elle était suivie. Nous avons eu une évolution avec disparition de l´hématurie.

 

 

Discussion Up    Down

L´hématurie chez le drépanocytaire est une complication dont la fréquence est peu évaluée dans nos régions ou la bilharziose sévit à l´état endémique. En effet l´hématurie est considérée comme un signe banal. Seule sa grande importance et sa persistance inquiètent les patients qui ne consultent qu´a ce stade. La drépanocytose est une hémoglobinopathie qui touche souvent les jeunes africains de façon général et particulièrement les africains au sud du Sahara. Nos patients étaient tous les deux des jeunes sénégalais. Dans la littérature, les cas rapportés en Europe et dans le monde étaient originaire d´Afrique. Ainsi, Verschuren et al. en Belgique [3] la patiente était âgée de 28 ans et originaire d´Afrique. Dans l´étude de Guédenon et al. [4] les trois patients étaient âgés respectivement de 15,16 et 21 ans et originaires du Togo et dans l´étude de Duvic et al. en France [5] l´âge moyen était de 26,8 ans (17-53 ans), la population était composée de six hommes et quatre femmes et sur les 10 patients un patient était originaire du Togo, un de la Mauritanie, un du Cameroun, deux de la Martinique, deux du Sénégal et trois de la Guadeloupe. Les délais de consultations sont variables. Dans les régions d´endémie bilharzienne où l´hématurie est banalisée les délais de consultation peuvent être longs. Selon les auteurs le délai de consultation varie entre 2 semaines à 3 ans [3-5].

 

La présence d´une notion de baignade en eau douce chez un de nos patient dans une zone d´endémie bilharzienne nous a poussés à rechercher une bilharziose urinaire. Nous n´avons pas noté d´antécédent favorisant la survenue d´hématurie chez le drépanocytaire. L´hématurie rapportée par les différents auteurs est totale et caillotante [3]. Tous les patients drépanocytaires homo ou hétérozygote peuvent faire une hématurie. Cependant la forme hétérozygote AS est plus rapportée [1,3]. La viscosité sanguine de la médullaire augmentée du fait de la falciformation intra-capillaire entraine une thrombose des vasa recta. Ces micro-thromboses se compliquent parfois d'une hématurie par rupture capillaire, d'un infarctus du rein, ou d'une nécrose papillaire, responsables des douleurs parfois [1]. Par ailleurs une pression veineuse rénale plus importante à gauche du fait de la longueur supérieure de la veine rénale et de la présence du carrefour veineux serait à l'origine de la prédominance gauche de l'hématurie [1]. L´uro-TDM est l´examen clé pour rechercher des complications rénales au cours de la drépanocytose [1]. La réalisation d´une urétéroscopie diagnostique permet d´éliminer ou de rechercher une tumeur de la voie excrétrice supérieure.

 

Il n y a pas de traitement spécifique pour la prise en charge de l´hématurie chez le drépanocytaire. La prise en charge consiste d´abord à lutter contre les facteurs déclenchant la crise. Le repos et l´apport de boissons alcalines sont utilisés par certains pour faire disparaître l´hématurie. Un traitement médicamenteux par l´acide epsilon-aminocaproïque peut être aussi utilisé [5]. Le reste de la prise en charge est purement symptomatique. Il consiste à un lavage vésicale prévenir le caillotage vésicale, une transfusion sanguine [3,4]. L'hydroxyurée et la transfusion sanguine sont fortement recommandées pour de nombreuses personnes atteintes de drépanocytose [6]. L´évolution est souvent favorable. Cependant les récidives de l´hématurie sont fréquentes, d´où la nécessité d´éviter les facteurs déclenchants les crises vaso-occlusives.

 

 

Conclusion Up    Down

L´hématurie chez le drépanocytaire peut avoir une présentation inquiétante à la fois pour le patient et pour le soignant. Son association avec des caillots et sa survenue en zone d´endémie bilharzienne doivent conduire à rechercher une tumeur des voies urinaires.

 

 

Conflits d'intérêts Up    Down

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

 

 

Contributions des auteurs Up    Down

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Références Up    Down

  1. Raynal G, Bracq A, Tillou X, Limani K, Petit J. Les complications rénales de la drépanocytose. Prog Urol. 2007;17(4):794-795. Google Scholar

  2. Yeche S, Rebillard X, Reynaud D, Dubois A. Une cause rare d'hématurie : la drépanocytose hétérozygote. Rev Med Interne. 1996;17(7):602. Google Scholar

  3. Verschuren F, Thys F, Wa IKK. Une étiologie inhabituelle d´hématurie macroscopique en salle d´urgence: la nécrose papillaire rénale chez le patient drépanocytaire hétérozygote. Journal Européen des Urgences. 2008;21(2):70-73. Google Scholar

  4. Guedenon KM, Gbadoe AD, Nouwakpo NB. Hématurie macroscopique dans la drépanocytose majeure au CHU Sylvanus-Olympio de Lomé (Togo). Médecine et Santé Tropicales. 2015;25(4):432-433. Google Scholar

  5. Duvic C, Bordier L, Hertig A, Ridel C, Didelot F, Herody M et al. Hématurie macroscopique révélant une drépanocytose hétérozygote : à propos de dix observations. Rev. Med. Interne. 2002;23(8):690-695. Google Scholar

  6. Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-Annan AN, Balla KS, Hassel LK, James AH et al. Management of sickle cell disease: summary of the 2014 evidence-based report by expert panel members. JAMA. 2014;312(10):1033-1048. Google Scholar