Case report | Volume 6, Article 7, 07 May 2021 | 10.11604/pamj-cm.2021.6.7.28155

Syndrome d´exfoliation généralisée chez un prématurissime : à propos d´un cas

Daouda Diamane Ndour, Doudou Gueye

Corresponding author: Daouda Diamane Ndour, Service de Pédiatrie et Néonatologie, Centre Hospitalier National Dalal Jamm, Dakar, Sénégal

Received: 30 Jan 2021 - Accepted: 22 Apr 2021 - Published: 07 May 2021

Domain: Infectious disease,Urgent Care Medicine,Pediatrics (general)

Keywords: syndrome d´exfoliation généralisée, staphylocoque, prématuré, case report

©Daouda Diamane Ndour et al PAMJ - Clinical Medicine (ISSN: 2707-2797). This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Cite this article: Daouda Diamane Ndour et al . Syndrome d´exfoliation généralisée chez un prématurissime : à propos d´un cas. PAMJ - Clinical Medicine. 2021;6:7. [doi: 10.11604/pamj-cm.2021.6.7.28155]

Available online at: https://www.clinical-medicine.panafrican-med-journal.com/content/article/6/7/full

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Case report

Syndrome d´exfoliation généralisée chez un prématurissime : à propos d´un cas

Syndrome d´exfoliation généralisée chez un prématurissime : à propos d´un cas

Generalized exfoliation syndrome in a extremely preterm infant: case report

Daouda Diamane Ndour1,&, Doudou Gueye2

 

1Service de Pédiatrie et Néonatologie, Centre Hospitalier National Dalal Jamm, Dakar, Sénégal, 2Service de Chirurgie-Pédiatrique, Centre National Hospitalier d'Enfants Albert Royer, Dakar, Sénégal

 

 

&Auteur correspondant
Daouda Diamane Ndour, Service de Pédiatrie et Néonatologie, Centre Hospitalier National Dalal Jamm, Dakar, Sénégal

 

 

Résumé

Le syndrome d´exfoliation généralisée du nouveau-né est une pathologie rare nécessitant un diagnostic et traitement rapide afin de limiter le plus possible le risque de complications. Nous vous présentons ici le cas d´un enfant né prématurément à 29 semaines d´aménorrhée avec un poids de naissance de 600 grammes qui a développé à 9 jours de vie une éruption caractérisée par un érythème du membre supérieur gauche associé à un décollement superficiel de la peau. On note une évolution défavorable en vingt-quatre heures avec une extension des lésions à l´ensemble du tégument concomitant de l´apparition d´un syndrome inflammatoire biologique. Des prélèvements bactériologiques de sang, peau, nez et selles sont réalisés, une double antibiothérapie anti-staphylococcique est initiée associée à des soins locaux. Un Staphylococcus aureus sécréteur d´entérotoxines est mis en évidence dans les selles et dans le nez. Les hémocultures sont restées négatives. Le diagnostic de syndrome d´exfoliation généralisée est retenu. L´évolution est rapidement favorable sous antibiotiques et on note une disparition complète des lésions après 7 jours de traitement.


Generalized exfoliation syndrome is rare in newborns. Early diagnosis and treatment are essential to reduce , as far as possible, the risk of complications. This study reports the case of a premature child born at 29 weeks of amenorrhea with birth weight of 600 grams. Nine days after birth, an erythematous rash developed on the left upper member, with skin detachment. After twenty-four hours the infant got worse, the lesions increased involving the whole integument and biological inflammatory syndrome occurred. Bacteriological samples of blood, skin, nose and stool were taken and double antistaphylococcal antibiotic therapy was initiated associated with local treatments. Enterotoxin-producing staphylococcus aureus was identified in stool and nose samples. Blood cultures remained negative. The diagnosis of generalized exfoliation syndrome was retained. Outcome was rapidly favorable under antibiotic therapy, with complete disappearance of lesions after 7 days of treatment.

Key words: generalized exfoliation syndrome, staphylococcus, premature, case report

 

 

Introduction    Down

Le Staphylocoque aureus est responsable d´atteintes cutanées variées allant de l´impétigo bulleux localisé à des atteintes cutanées généralisées accompagnées d´atteintes systémiques potentiellement létales. Le syndrome d´exfoliation généralisée survient habituellement chez des nourrissons ou enfants de moins de cinq ans. Il est rarement décrit chez des nouveau-nés prématurés. Nous rapportons ici le cas d´un prématurissime qui a développé à neuf jours de vie un syndrome d´exfoliation généralisée.

 

 

Patient et observation Up    Down

Ce prématurissime, de sexe féminin, était né par césarienne à 29 semaines d´aménorrhée (SA) et 600g, au décours d´une grossesse compliquée par une pré-éclampsie sévère ayant entrainé un retard de croissance intra-utérin. L´évolution postnatale immédiate avait été celle habituelle pour un prématurissime de ce terme et poids de naissance. A noter qu´un Staphylococcus aureus meticilline sensible avait été isole dès le sixième jour de vie (J6), dans les selles. Au neuvième jour de vie (J9), est apparu un rash cutané associé à un décollement superficiel de la peau touchant le membre supérieur gauche. Le signe de Nikolski était présent (Figure 1). Il n´y avait pas de fièvre. L´enfant était stable au niveau hémodynamique. De façon concomitante, un syndrome inflammatoire biologique majeur s´était installé. L´évolution était rapidement défavorable avec une extension des lésions à l´ensemble du tégument mais respectant les muqueuses (Figure 2). Vingt-quatre heures après le début des symptômes, le diagnostic d´exfoliation généralisée était posé et une bi antibiothérapie intraveineuse anti-staphylocoque par cloxacilline et rifampicine associée à des soins locaux, initiée. L´évolution était rapidement favorable au bout de quelques jours avec une disparition complète des lésions cutanées, sept jours après le début des symptômes. De même, on notait une normalisation du bilan biologique à 18 jours de vie. Dans le cadre de l´enquête diagnostique, la piste infectieuse avait été privilégiée d´emblée et des hémocultures, des prélèvements cutanés bactériologiques et mycologiques réalisés. Ces différents prélèvements étaient restés négatifs mais par contre des prélèvements de nez et selles avaient permis d´isoler une souche de staphylocoque aureus porteur des gènes codant pour les entérotoxines SEG, SEI, SEM, SEN, SEO, SEP et SEU.

 

 

Discussion Up    Down

L´incidence du staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) ou toxémie staphylococcique associée à la secretion exfoliatines est faible dans le monde [1]. Cette entité regroupe: le syndrome d´exfoliation généralisée (syndrome de Ritter du nouveau-né ou syndrome de la peau ébouillantée du jeune enfant) ainsi que des pathologies plus localisées comme le syndrome d´exfoliation localisé ou impétigo bulleux. Elles sont toutes causées par des staphylocoques aureus producteurs d´exfoliatine. Elles sont à distinguer des autres infections toxiniques staphylococciques cutanées qui sont: 1) le choc toxique staphylococcique avec sa forme mineure la scarlatine staphylococcique, due à la diffusion de la toxine du choc toxique staphylococcique (TSST-1) ou d´entérotoxine ; 2) les infections cutanées primitives (type furoncle) associeés a des souches productrices de la leucocidine de Panton Valentine (LPV). Quatre types d´exfoliatines sont décrits à ce jour A, B, C et D, mais essentiellement le type A et B sont spécifiques de l´être humain [2]. Ces exfoliatines, appartiennent à la famille des serines protéases et induisent des bulles en causant un clivage de l´adhésion intercellulaire entre les desmogléines I (glycoprotéines transmembranaires) et les kératinocytes [3].

Nous avons décrit ci-dessus le cas d´un enfant prématuré de 29 semaines d´aménorrhée présentant un syndrome d´exfoliation généralisée au neuvième jour de vie. Les deux principaux diagnostics différentiels à évoquer étaient la nécrolyse épidermique toxique (Lyell) et l'érythrodermie ichtyosiforme bulleuse à un stade précoce. Mais dans notre cas, l´absence de médicament potentiellement toxique, la présence de staphylococcus aureus dans les selles et le nez ainsi que l´amélioration spectaculaire sous traitement anti-toxinique étaient fortement évocateur d´un syndrome d´exfoliation généralisée. Cette hypothèse a été confortée par la mise en évidence par recherche de toxines pour expertise des souches de staphylocoque aureus isolées de la coproculture et de l´écouvillon nasal qui a permis de détecter plusieurs gènes codants pour les enterotoxines : SEG, SEI, SEM, SEN, SEO, SEP et SEU. Le syndrome d´exfoliation généralisée, bien décrit chez le nourrisson ou jeune enfant a été plus rarement rapporté chez le nouvéau-ne prématuré [4]. Les lésions apparaissent généralement entre le 3e et 16e jour de vie [5]; 9e jour chez notre patiente.

Le diagnostic est généralement clinique [6]. En effet l´apparition de lésions cutanées à type de décollement sur fond érythémateux avec respect des muqueuses doit y faire penser surtout si l´évolution est rapide. Au niveau biologique le syndrome inflammatoire est constant. Des prélèvements bactériologiques multiples doivent être réalisés en priorisant l´oropharynx et le nasopharynx ainsi que les selles. En cas de négativité bactériologique mais forte suspicion clinique un traitement anti staphylocoque d´épreuve doit être initie. Une biopsie cutanée peut permettre d´étayer le diagnostic même si elle n´a pas vraiment sa place dans cette indication. En cas d´isolement d´une souche de staphylocoque aureus, il est possible de rechercher les gènes codant les toxines produites par cette souche à l´aide de techniques d´amplification génique (PCR). Cette recherche est surtout intéressante pour les études épidémiologiques mais non nécessaire au diagnostic qui reste un diagnostic clinique [7]. La prescription d´une pénicilline M par voie intraveineuse est nécessaire, les souches étant exceptionnellement résistantes à la méticilline [8] ainsi que le rééquilibrage hydro-électrolytique.

 

 

Conclusion Up    Down

Le syndrome d´exfoliation généralisée est une affection rare chez le prématuré dont le diagnostic est essentiellement clinique. Le traitement repose sur une antibiothérapie antispahylococcique ainsi que le rééquilibrage hydro-électrolytique. L´évolution est habituellement favorable sous traitement bien mené.

 

 

Conflits d'intérêts Up    Down

Les auteurs ne déclarent aucun conlict d´intérêts.

 

 

Contributions des auteurs Up    Down

Dr Daouda Diamane Ndour : conception et rédaction du manuscrit. Dr Doudou Gueye : conception, rédaction et corrections. Les deux auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Figures Up    Down

Figure 1 : rush cutané avec desquamation superficielle au niveau de l´avant-bras

Figure 2 : rush cutané avec desquamation superficielle et signe de Nikolski positif

 

 

Références Up    Down

  1. Lamand V, Dauwalder O, Tristan A, Casalegno JS, Meugnier H, Bes M et al. Epidemiological data of staphylococcal scalded skin syndrome in France from 1997 to 2007 and microbiological characteristics of Staphylococcus aureus associated strains. Clin Microbiol Infect. 2012 Dec;18(12):E514-21. PubMed | Google Scholar

  2. Yamaguchi T, Nishifuji K, Sasaki M, Fudaba Y, Aepfelbacher M, Takata T et al. Identification of the Staphylococcus aureus etd pathogenicity island which encodes a novel exfoliative toxin, ETD, and EDIN-B. Infect Immun. 2002 Oct;70(10):5835-45. PubMed | Google Scholar

  3. Patel GK, Finlay AY. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol. 2003;4(3):165-75. PubMed | Google Scholar

  4. Kapoor V, Travadi J, Braye S. Staphylococcal scalded skin syndrome in an extremely premature neonate: a case report with a brief review of literature. J Paediatr Child Health. 2008 Jun;44(6):374-6. PubMed | Google Scholar

  5. Ladhani S, Joannou CL, Lochrie DP, Evans RW, Poston SM. Clinical, microbial, and biochemical aspects of the exfoliative toxins causing staphylococcal scalded-skin syndrome. Clin Microbiol Rev. 1999 Apr;12(2):224-42. PubMed | Google Scholar

  6. Arora P, Kalra VK, Rane S, McGrath EJ, Zegarra-Linares R, Chawla S. Staphylococcal scalded skin syndrome in a preterm newborn presenting within first 24 h of life. BMJ Case Rep. 2011 Dec 21;2011:bcr0820114733. PubMed | Google Scholar

  7. Jean Bolognia L, Joseph Jorizzo L, Ronald Rapini P. Dermatology: 2-Volume Set (Bolognia, Dermatology) 2nd Edition.

  8. Liassine N, Auckenthaler R, Descombes MC, Bes M, Vandenesch F, Etienne J. Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus isolated in Switzerland contains the Panton-Valentine leukocidin or exfoliative toxin genes. J Clin Microbiol. 2004 Feb;42(2):825-8. Google Scholar

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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