Une luxation bilatérale antérieure du cristallin révélant une homocystinurie

¹Université Mohammed V de Rabat, Hôpital des Spécialités de Rabat, CHU Ibn Sina, Maroc

^&Auteur correspondant
Ibrahim Boumehdi, Université Mohammed V de Rabat, Hôpital des Spécialités de Rabat, CHU Ibn Sina, Maroc

Image en médecine    

Nous rapportons le cas d´une jeune fille de 6 ans, avec notion de retard scolaire, qui s´est présentée a notre l´hôpital pour un œil rouge douloureux avec baisse de l´acuité visuelle, la meilleure acuité corrigée était à 1/10. L´examen à la lampe à fente de l´œil droit montre une luxation antérieure du cristallin, un œdème cornéen central et une augmentation du tonus oculaire. Les mêmes signes sont retrouvés au niveau de l´œil adelphe. L´examen général retrouve une hépatosplénomégalie. Le diagnostic de l´homocystinurie a été confirmé par le dosage de l´homocysténinémie. La patiente a bénéficié d´une phacoaspiration associée à une vitrectomie antérieure au niveau des deux yeux. L´homocystinurie a été traitée par un régime spécifique (pauvre en méthionine) avec une prescription de la vitamine B6 et de la bétaïne.

Figure 1: œil droit objetivant un œil rouge avec un œildème de cornée, on note une dislocation anterieure du cristallin; B) œil gauche objectivant la dislocation antérieure du cristallin