Aspect macroscopique de lipofibrome du nerf médian
Mohamed Lahdaili, Marouane Ait-Rahou
Corresponding author: Mohamed Lahdaili, Service de Chirurgie Traumatologique et Orthopédique A, Hôpital Ibn Tofail, Marrakech, Maroc 
Received: 21 Sep 2023 - Accepted: 18 Oct 2023 - Published: 24 Oct 2023
Domain: Orthopedic surgery
Keywords: Fibrolipome, nerf médian, macrodactylie, lipomatosa
©Mohamed Lahdaili et al. PAMJ - Clinical Medicine (ISSN: 2707-2797). This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
Cite this article: Mohamed Lahdaili et al. Aspect macroscopique de lipofibrome du nerf médian. PAMJ - Clinical Medicine. 2023;13:21. [doi: 10.11604/pamj-cm.2023.13.21.41790]
Available online at: https://www.clinical-medicine.panafrican-med-journal.com/content/article/13/21/full
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Aspect macroscopique de lipofibrome du nerf médian
Aspect macroscopique de lipofibrome du nerf médian
Macroscopic aspect of lipofibroma of the median nerve
Mohamed Lahdaili1,&, Marouane Ait-Rahou1
&Auteur correspondant
Neural fibrolipoma (lipomatosis) is an extremely rare tumor which commonly affects the median nerve. It should be suspected in young subjects with any swelling of the anterior face of the wrist. Many diseases such as lipoma, proteus syndrome, neurofibromatosis can have symptoms that mirror those of neural fibrolipoma, hence the role of a rigorous diagnostic approach. It is associated with macrodactyly in more than 1/3 of cases, making it part of macrodystrophia lipomatosa. We here report the case of a 31-year-old female patient presenting with severe paresthesias at the level of the 2th and 3th fingers of the right hand, due to macrodactyly of the thumb and index finger. Clinical examination objectified hypertrophy of the phalanges with soft tissues prominence of the 1st and 2nd ray, mainly on the palmar side and painful swelling of the anterior face of the wrist and forearm. Phallen's and Tinel's tests were positive. General examination was normal. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a significant increase in the volume of the nerve with dispersion of nerve fascicles showing a "spaghetti string" appearance. Surgery was recommended to relieve neurological symptoms. The macroscopic aspect was correlated to MRI sections, namely the sinuous course of the median nerve (A), with fatty infiltration (B). After exo-neurolysis, nerve fibers were hypertrophied and dissociated (C). The patient underwent sectioning of the annular carpal ligament with epinephrotomy combined with decompression and biopsy of the median nerve sheath.
Key words: Fibrolipoma, median nerve, macrodactyly, lipomatosis
Le fibrolipome (lipomatose) neural est une tumeur extrêmement rare, qui touche volontiers le nerf médian. Il doit être évoquer devant toute tuméfaction de la face antérieure du poignet chez un sujet jeune. De nombreux diagnostics tels que: lipome, proteus syndrome, neurofibromateuse, peuvent mimer la symptomatologie d'où l'intérêt d'une démarche diagnostique rigoureuse. Il est accompagné d'une macrodactylie dans plus du 1/3 des cas pour s'intégrer dans le cadre de la macrodystrophie lipomatosa. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 31 ans, qui se présente pour des paresthésies sévères au niveau du 2e et 3e doigts de la main droite, sur une macrodactylie localisée au pouce et l'index. L'examen clinique objective hypertrophie des phalanges avec proéminence des tissus mous des deux premiers rayons qui prédominent au versant palmaire. Tuméfaction douloureuse de la face antérieure du poignet et de l'avant-bras. Les tests de Phallen et de Tinel positifs. L'examen général est sans particularité. L'IRM a montré une augmentation importante du volume du nerf avec dispersion des fascicules nerveux réalisant l'aspect en « sachet de spaghettis ». Un geste chirurgical a été préconisé afin de soulager la symptomatologie neurologique. L'aspect macroscopique est corrélé avec les coupes de l'Imagerie par résonnance magnétique (IRM), à savoir l'aspect sinueux du nerf médian (A), avec une infiltration graisseuse (B). Après exoneurolyse, les fibres nerveuses sont hypertrophiées et dissociées (C). La patiente a bénéficié d'une section du ligament annulaire du carpe avec aponévrotomie de décompression complétée par une biopsie de la gaine du nerf médian.
Figure 1: aspect sinueux du nerf médian (A), avec une infiltration graisseuse (B); après exo neurolyse, les fibres nerveuses sont hypertrophiées et dissociées (C)
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