Leishmaniose viscérale à L. major découverte sur une biopsie d´un ganglion cervical: à propos d´un cas

¹Laboratoire d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Centre Hospitalier Universitaire de Fann, Dakar, Sénégal, ²Laboratoire d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal, ³Service d'Hématologie Clinique, Hôpital Dalal Jaam, Dakar, Sénégal, ⁴Laboratoire d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Général Idrissa Pouye, Dakar, Sénégal,

^&Auteur correspondant
Mamadou Wade, Laboratoire d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Centre Hospitalier Universitaire de Fann, Dakar, Sénégal

Introduction    

La leishmaniose est une maladie parasitaire causée par un protozoaire flagellé du genre Leishmania. Elle est transmise par la piqûre de phlébotomes femelles infectés. Selon l'espèce parasitaire en cause et les mécanismes de défense mis en place par l'hôte, la maladie peut prendre la forme d'une affection cutanée, cutanéo-muqueuse ou viscérale, mortelle en l'absence de traitement [1]. Deux espèces de Leishmania impliquées dans la leishmaniose viscérale humaine se trouvent en Afrique de l'Ouest: Leishmania donovani, qui est anthroponotique [2] et Leishmania infantum, observée principalement chez les chiens [3]. Le Sénégal est un exemple du cycle parasitaire de L. major en Afrique de l'Ouest, où cette espèce est transmise des rongeurs à l'homme, dans les zones rurales sèches [4]. Nous rapportons une observation sénégalaise de Leishmaniose viscérale à L. major chez un adulte à point de départ cutané.

Patient et observation     

Information du patient: il s'agit d'un homme de 35 ans, originaire de Touba (centre du Sénégal), agriculteur de profession qui consultait pour prurit suivi de polyadénopathies associés à un amaigrissement de 8 kg, une fièvre, une dysphonie, une dysphagie et des difficultés respiratoires. Cette symptomatologie évoluerait depuis un mois selon le patient.

Résultats cliniques: l'examen physique objectivait une altération de l'état général, des nodules sous cutanés au niveau des bras, une pâleur des muqueuses et des macropolyadénopathies intéressant toutes les aires ganglionnaires superficielles, bilatérales, fermes, avec peau en regard saine. L'examen de l'abdomen mettait en évidence une hépatomégalie, ferme, indolore à bord inférieur mousse, à surface antérieure lisse sans splénomégalie associée. L'examen de la sphère oto-rhino-laryngologique (ORL) objectivait une hypertrophie des amygdales palatines.

Démarche diagnostique: à la biologie, la numération formule sanguine montrait une hyperleucocytose à 159500/Ul, une thrombocytose à 1722000/Ul et une anémie à 8,2 g/dl. Le frottis sanguin montrait une myélémie équilibrée avec des blastes à 9% et le myéologramme trouvait une hyperplasie granuleuse compatible avec un syndrome myéloprolifératif. La sérologie rétrovirale était négative. La radiographie du thorax mettait en évidence des adénopathies médiastinales et un syndrome interstitiel. L'échographie abdominale trouvait une hépatomégalie homogène et des magmas d'adénopathies profondes, cœlio-mésentériques et pelviennes non nécrotiques. Devant ce tableau, l'hypothèse d'un syndrome myéloprolifératif a été évoquée.

Intervention thérapeutique et suivi: un traitement à base d'allopurinol 300 mg (1cp/jr), paracétamol 1g (1cp x 3/jr), d'hydroxycarbamide 500 mg (2cp x 2/jr) et d'hémisuccinate de méthylprednisolone 120 mg (1 inj/j), a été instauré. Devant le ramollissement secondaire des adénopathies, une biopsie exérèse d'un ganglion cervical a été réalisée. L'examen histologique à la coloration standard hématoxyline éosine (HE) montrait des histiocytes contenant des amastigotes de leishmanies dans leur cytoplasme (Figure 1). Une coloration au Giemsa confirmait la présence des amastigotes (Figure 2).

A l'immunohistochimie, on observait, un marquage diffus de l'anticorps anti-CD68 (Figure 3), une négativité du CD1a, une positivité focale du CD3 et du CD20. L'examen parasitologique avec la technique d'amplification génomique pratiquée sur des substrats ganglionnaire et médullaire identifiait l'espèce responsable, L. major.

L'état stationnaire de sa symptomatologie et le défaut de moyens, avant l'établissement du diagnostic final, a motivé le patient à demander un contre-avis médical pour rentrer à Touba. Il nous a été informé de son décès par sa famille 10 jours après.

Consentement du patient: le patient est décédé avant l'établissement du diagnostic. Le consentement éclairé a été obtenu de la part de la conjointe pour que nous utilisions le cas.

Discussion     

La leishmaniose est une affection qui touche l'Afrique subsaharienne. Cependant, il existe un important manque de recherche consenti à l'épidémiologie de la maladie dans cette région du monde [4]. La leishmaniose cutanée (LC) à L. major est endémique au Sénégal. Sur une série d'un auteur sénégalais, la maladie touchait l'adulte jeune avec une prédominance du sexe masculin [5]. La leishmaniose cutanée (LC) ulcéro-crouteuse est la forme clinique la plus fréquente au Sénégal mais des formes pseudo-lépromateuse ou pseudo-tumorale ont été décrites [5]. Les nodules sous-cutanés objectivés au niveau des 2 bras devraient motiver le clinicien à faire un examen dermatologique plus minutieux à la recherche d'autres lésions associées. Cependant, il important de constater que la présentation clinique du patient est assez atypique et fait penser sans doute, en premier lieu, à une pathologie hématologique, entrainant ainsi un retard diagnostic, ce qui est le cas chez notre patient. Chez notre malade, la LC pourrait en effet être primitive avec localisations secondaires ganglionnaire et médullaire.

La triade clinique habituellement rencontrée dans la leishmaniose viscérale comprend une fièvre irrégulière, une altération de l'état général et une splénomégalie. A ces signes s'associent le plus souvent une pâleur témoignant l'anémie et une hépatomégalie. L'absence de splénomégalie chez notre malade n'est pas habituelle de la leishmaniose viscérale puisqu'elle est retrouvée dans plus de 80% des cas de la leishmaniose viscérale (LV) [6]. A ces anomalies cliniques s'associe une cytopénie pouvant toucher les trois lignées associant une anémie, neutropénie et thrombopénie [7]. Ce tableau clinique aspécifique peut être facilement confondue avec une hémopathie ou une connectivité. Chez notre malade, il est noté seulement une anémie à 8,2 g/dl. La thrombocytose et l'hyperleucocytose démontrent à quel point les signes de la maladie sont non spécifiques.

L'immunodépression induit par l'infection VIH est la cause la plus fréquente d'une viscéralisation d'une leishmaniose cutanée. D'autres causes d'immunodépression sont associées aux leishmanioses viscérales en particulier les traitements par anti-TNF, cyclophosphamide, méthotrexate, corticoïdes et les greffes d'organes solides. La malnutrition est aussi un facteur prédisposant [8]. La mise sous corticoïdes et le traitement anti-tumoral pourrait fragiliser l'immunité de notre malade et être probablement la cause de la viscéralisation de l'espèce. Par contre, plusieurs études ont démontré la pathogénie des espèces de leishmania, indiquant que L. major a une faible capacité à devenir viscérotrope [7]. Chez notre patient, la sérologie rétrovirale était négative. Le diagnostic formel de LV repose sur la mise en évidence du parasite dans un prélèvement pathologique. Classiquement la recherche du parasite nécessite un prélèvement de moelle osseuse (MO) réalisé par ponction sternale chez l'adulte et par ponction de la crête iliaque chez l'enfant. Cependant, il n'est pas rare de poser le diagnostic sur une ponction ganglionnaire à l'aiguille fine ou une biopsie ganglionnaire qui mettent en évidence les formes amastigotes, typiquement au sein de cellules phagocytaires. Le diagnostic moléculaire est un excellent outil du diagnostic et du suivi des leishmanioses. La PCR détecte des parasitémies inférieures à un parasite par microlitre avec une sensibilité proche de 100% sur un prélèvement médullaire [9].

Concernant le traitement de la LV, l'amphotéricine B a montré une excellente efficacité avec des taux de succès dépassant 95% chez l'immunocompétent pour des posologies totales de 10 à 20mg/kg [10]. A l'absence de traitement l'évolution se fait vers la mort, ce qui est le cas chez notre malade.

Conclusion     

La leishmaniose viscérale est une maladie mortelle à l'absence de traitement. Le pathologiste peut jouer un rôle dans l'établissement du diagnostic sur des prélèvements tissulaires ou cytologiques. Cependant, ce diagnostic doit être compléter par la biologie moléculaire pour l'identification de l'espèce.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Mamadou Wade et Abdou Magib Gaye ont écrit l'article. Amy Thiam et Sokhna Aïssatou Touré nous ont communiqué le dossier du malade. Les autres auteurs ont révisé l'article et ont apporté des modifications et des recommandations. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale de ce manuscrit.

Figures     

Figure 1: présence d'amastigotes de leishmanie dans le cytoplasme des histiocytes (HE à l'immersion)

Figure 2: présence des amastigotes de leishmanie dans le cytoplasme des histiocytes (Giemsa x 400)

Figure 3: immunohistochimie montrant une positivité diffuse de l'anticorps anti-CD68 au grossissement 100x

Références