Myxome géant du ventricule droit, une entité rare avec un réel défis diagnostique en Afrique subsaharienne: à propos d´un cas

¹Unité de Formation et de recherche en Sciences de la Santé, Université Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso, ²Service de Cardiologie, CHU de Bogodogo, Ouagadougou, Burkina Faso, ³Service de Cardiologie, CHR de Gaoua, Gaoua, Burkina Faso, ⁴Service de Radiologie, CHU Yalgado Ouédraogo, Ouagadougou, Burkina Faso

^&Auteur correspondant
Zoubadar Martin Somé, Unité de Formation et de recherce en Sciences de la Santé, Université Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso

Introduction    

Le myxome est une tumeur bénigne primitive du muscle cardiaque. Il est préférentiellement localisé dans l'atrium gauche. Et l'échocardiographie Doppler Transthoracique (ETT) suffit à affirmer le diagnostic avec une grande précision. Les autres localisations sont cependant rares et leur diagnostic relève d'un challenge. Nous rapportons le cas d'une masse géante intraventriculaire droite simulant une embolie pulmonaire.

Patient et observation     

Informations sur le patient: il s'agit d'une patiente de 60 ans, femme au foyer, domiciliée à environ 400 km de Ouagadougou. Elle est connue hypertendue depuis environs huit ans et sous traitement, sans autres antécédents pathologiques.

Chronologie: elle a été admise au Centre Hospitalier Régional de sa ville de résidence. Elle sera transférée à Ouagadougou, au Centre Hospitalier Universitaire de Bogodogo en vue d'une meilleure prise en charge.

Résultats cliniques: elle a présenté une symptomatologie faite d'une dyspnée d'effort intense intermittente évoluant depuis plusieurs semaines. Elle s'est exacerbée au moindre effort depuis une semaine et associée à des précordialgies, d'intensité variable et sans irradiation particulière avec des palpitations. L'examen clinique a retrouvé un état hémodynamique stable et une arythmie auscultatoire. L'examen pleuropulmonaire était normal.

Bilan diagnostique: la radiographie thoracique de face a objectivé une cardiomégalie avec un émoussement des culs de sacs pleuraux. L'électrocardiogramme réalisé mettait en évidence des extrasystoles ventriculaires (ESV). L'enregistrement des 24 heures notait des ESV monomorphes isolées sans critères de malignités. L'échocardiographie doppler transthoracique réalisée avant son transfert à Ouagadougou objectivait une volumineuse masse ovalaire intra-ventriculaire droite, juxta-infundibulaire. Une embolie pulmonaire avait alors été évoquée d'où son transfert vers Ouagadougou pour une éventuelle thrombolyse. L'ETT reprise à son arrivée est identique (Figure 1). Les D-dimères étaient à plus de dix fois la normale. Un angioscanner réalisé immédiatement a mis en évidence, sans grande orientation, une masse volumineuse hypodense, à contours plus ou moins polycycliques dans le VD et gênant son remplissage, excluant une embolie pulmonaire (Figure 2). Était associée une lame de pleurésie bilatérale, sans lésion parenchymateuse pulmonaire. Après une concertation pluridisciplinaire cardiologues et radiologues, une imagerie par résonnance magnétique (IRM) cardiaque a été réalisée pour mieux explorer la structure de la masse. L'IRM a conclu à une masse intraventriculaire droite de 43 x 41 mm, hétérogène en T1, hypersignal en T2 et en diffusion, de forme grossièrement arrondie, à contours réguliers avec un liséré de sécurité en hyposignal, caractéristique d'une lésion bénigne (Figure 3, Figure 4). Cette lésion se rehaussait après injection de gadolinium, avec nécrose centrale, faisant évoquer un myxome du ventricule droit (Figure 3, Figure 4). Il y avait de minimes pleurésies et une péricardite réactionnelle associées. Un scanner abdomino-pelvien a néanmoins été réalisé et était normal.

Intervention thérapeutique: la patiente a été adressée en chirurgie cardiaque pour une exérèse avec étude anatomopathologique de confirmation. Cependant elle a décliné l'intervention chirurgicale en dépit des conseils éclairés du chirurgien cardiaque. Elle poursuit son traitement antihypertenseur (de l'amlodipine 10 mg).

Suivi et résultat: la masse reste échocardiographiquement stable. Depuis deux ans, elle n'a plus présenté de difficultés respiratoires ni de douleurs thoraciques ni de syncopes. La pression artérielle est bien contrôlée. Il lui a été proscrit des efforts physiques intenses. L'évolution stable depuis deux ans, sans progression notable de la masse, le très bon état clinique de la patiente et l'absence d'une quelconque pathologie notamment tumorale nous conforte avec certitude qu'il s'agit bien d'un myxome cardiaque. L'anatomopathologie l'aurait sans doute confirmé si elle avait accepté l'exérèse chirurgicale.

Consentement éclairé: nous avons obtenu le consentement éclairé de la patiente pour la publication du cas.

Discussion     

Les masses cardiaques primitives sont rares et le plus souvent bénignes [1]. Elles sont dominées par les myxomes cardiaques dont la localisation préférentielle est l'atrium gauche à plus de 75% [1,2]. La localisation ventriculaire droite est extrêmement rare et représente 2 à 4% des myxomes [3]. En présence d'une masse cardiaque droite, l'orientation diagnostique fait pencher prioritairement vers une localisation secondaire [4]. L'échocardiographie doppler transthoracique standard fournit des arguments de façon générale mais reste peu contributive pour affirmer le diagnostic d'un myxome des cavités droites [5,6].

Cependant l'imagérie multimodale notamment l'IRM permet d'affirmer avec certitude un myxome [7,8]. L'IRM surmonte les limites habituelles de l'ETT et de l'angioscanner. L'utilisation des produits de contrastes permet de mieux caractériser la tumeur [9]. Et ainsi elle permet de différencier les tumeurs des autres masses non tumorales [9]. Cependant cet examen est couteux dans notre contexte et inaccessible dans de nombreuses régions. Quant à la prise en charge, il n'existe aucun traitement médical efficace pour inhiber la croissance tumorale [10]. La résection constitue le traitement de base et permet d'éviter les complications redoutées telles que les embolies pulmonaires ou systémiques, les troubles de rythme graves et au pire des cas la mort subite [2,10].

Conclusion     

La localisation ventriculaire droite du myxome est une entité rare. L'IRM cardiaque est l'examen de choix en cas de doute diagnostic à l'ETT d'une masse cardiaque; lequel examen est difficilement accessible dans les hôpitaux périphériques en Afrique subsaharienne.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs cités ont contribué à ce travail. Tous ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: (A, flèche jaune) différents aspects échocardiographiques de la masse: image ETT statique montrant une volumineuse masse ovalaire mesurant 36 37 mm environ; (B, flèche jaune indiquant la masse et flèche rouge l'artère pulmonaire); masse obstruant la voie d'éjection du VD en parasternale court axe; (C, flèche bleue) un épanchement péricardique minime en regard des cavités droites est visible; D) absence d'hypertension artérielle pulmonaire (HTP)

Figure 2: présentation angioscanographique de la masse intra VD: au scanner thoracique sans injection; A) et après injection; B), on observe une masse ovalaire hypodense

Figure 3: IRM en séquences axiales IRM en séquences axiales montrant la masse ventriculaire droite (flèche jaune); les lésions associées à type de minimes pleurésies (flèches blanches) et de péricardite (flèche discontinue); la lésion est en isosignal un peu hétérogène en T1 (A), en hypersignal T2 et diffusion (B, C)) et se rehausse après injection de gadolinium avec une nécrose centrale (D)

Figure 4: IRM en séquence T2, en coupe axiale; A) montrant les mensurations de la masse dans le plan transversal et en coupe coronale; B) donnant la hauteur de la masse

Références