Carcinome indifférencié naso-sinusien: à propos d´un cas

¹ENT and Cervico-facial Surgery Department, Hospital of Specialties, CHU Ibn Sina, Rabat, Morocco, ²Faculty of Medicine and Pharmacy, Mohamed V University, Rabat, Morocco, ³Cytopathology Department, Hospital of Specialties, CHU Ibn Sina, Rabat, Morocco

^&Auteur correspondant
Zakaria El Hafi, ENT and Cervico-facial Surgery Department, Hospital of Specialties, CHU Ibn Sina, Rabat, Morocco

Introduction    

Les carcinomes indifférenciés naso-sinusiens sont des tumeurs rares et agressives, identifiées en 1986 [1]. Ils ne représentent que 3% des tumeurs malignes naso-sinusiennes et sont plus fréquents chez l'homme [2]. Les SNUC prennent naissance au niveau de la cavité nasale et des sinus. Ils sont en règle générale des tumeurs volumineuses et évolutives avec une symptomatologie naso-sinusienne.

Patient et observation     

Informations relatives au patient: patiente âgée de 61 ans sans antécédent particulier qui présente depuis cinq mois une tuméfaction frontale gauche qui augmente progressivement de volume avec exophtalmie homolatérale, des céphalées, une obstruction nasale gauche, quelques épisodes d'épistaxis et une anosmie.

Résultats cliniques: sur le plan ophtalmologique on note la présence d'une baisse de l'acuité visuelle à 3/10 sans diplopie (Figure 1).

Examen endoscopique des fosses nasales: fosse nasale droite et cavum sans anomalie. Au niveau de la fosse nasale gauche, on note la présence d'une masse ulcéro-bourgeonnante, très hémorragique au contact, obstruant la totalité de la fosse nasale.

Démarche diagnostique: un scanner orbito-cérébral montre un processus lésionnel agressif centré sur le sinus frontal gauche et les cellules ethmoïdales homolatérales, responsable d'une lyse osseuse avec extension endocrânienne mesurant 47 x 54 x 55 mm (Figure 2). L'IRM a mis en évidence un processus lésionnel ethmoïdo-frontal gauche, responsable d'une exophtalmie grade II, avec effet de masse sur le parenchyme cérébral frontal et mucocèle rétentionnel (Figure 3).

Intervention thérapeutique: devant ce tableau clinique, une intervention chirurgicale par voie combinée a été faite. La voie endonasale a permis l'exérèse de la tumeur par fragmentation, en réalisant une ethmoïdectomie antérieure, postérieure et un accès au sinus frontal. Cependant, la tumeur envahit l'orbite et une voie externe pour un meilleur contrôle de la tumeur a permis la perméabilisation du canal frontal et l'exérèse complète de la tumeur intrafrontale. L'étude histologique de la pièce opératoire a révélé une prolifération carcinomateuse indifférenciée, faite de lobules et de massifs noyés dans un stroma fibreux avec foyer de nécrose (HE x 10) (Figure 4). Les cellules tumorales sont dotées de noyaux atypiques, sans signe de différenciation malpighienne ou glandulaire (HE x 40) (Figure 5). Elles expriment la CKAE1AE3 (Figure 6) et la CK7 (Figure 7). L'INI 1 est retenu. La CK5/6, P63 et la synaptophysine sont négatives.

Suivi et résultats des interventions: après la chirurgie, la patiente rapporte une amélioration de son exophtalmie et de ses signes rhinologiques, puis elle a été adressée pour une radiothérapie externe.

Perspective du patient: avant son admission et au bloc opératoire, la patiente a bénéficié d'une explication sur la procédure afin d'obtenir son consentement. Il lui a été expliqué les anomalies objectives et les risques liés à l'anesthésie et à la chirurgie.

Consentement éclairé: un consentement éclairé écrit, daté et signé a été obtenu de la patiente.

Discussion     

Le carcinome indifférencié (SNUC) sont des tumeurs rares et agressifs, d'étiologie encore mal connu cependant il pourrait y avoir une association avec le tabagisme ou un antécédent de radiothérapie, aucune association avec le virus d'Epstein Barr n'a été démontrée [3,4]. Sa symptomatologie est dominée par l'obstruction nasale, l'exophtalmie, paralysie des nerfs crâniens, gonflement périorbitaire, diplopie, l'épistaxis et la douleur périorbitaire [5,6]. Ces tumeurs sont volumineuses et sont responsables de lyse osseuse des parois sinusales, de l'orbite, d'une extension endocrânienne et une propagation vers le nasopharynx [1,7,8].

Les caractéristiques à la tomodensitométrie (TDM) et à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du SNUC comprennent une lyse osseuse, l'envahissement de la base du crane, les sinus paranasaux adjacents et des orbites [1]. Le diagnostic différentiel d'une tumeur indifférenciée de la région nano-sinusienne est vaste et inclut le carcinome épidermoïde peu différencié, le carcinome nasopharyngé, le carcinome neuroendocrine, le neuroblastome olfactif, le mélanome et le lymphome.

Il est impossible de distinguer ces entités par l'imagerie, une étude histologique et immunohistochimiques sont nécessaire afin de poser le diagnostic de SNUC. Le diagnostic différentiel du SNUC par rapport à l'esthésioneuroblastome et au carcinome neuroendocrine peut être difficile car une petite proportion de SNUC peut exprimer des marqueurs neuroendocriniens tels que la NSE (énolase neurone-spécifique) et la chromogranine [9]. Cependant, le SNUC ne présente pas de marqueurs S-100 et ne montre pas de différenciation glandulaire ou de rosettes.

L'atypie cytologique et la nécrose sont également plus étendues dans le SNUC. Lorsque des marqueurs neuroendocriniens sont observés dans le SNUC, ils tendent à être focaux, et aucun granule neurosécrétoire n'est évident sur le plan ultra structurale. Les carcinomes épidermoïdes peu différenciés montrent généralement de petites zones de différenciation squameuse évidente ou de kératinisation et présentent un motif différent de cytokératines. Le SNUC exprime généralement des cytokératines de type épithélial simple (CK 7, 8 et 19), tandis que les carcinomes épidermoïdes expriment également des cytokératines épithéliales stratifiées telles que CK 5, 6, 13 et 14 [7]. Une coloration négative pour ces dernières sont en faveur de SNUC.

Le mélanome et les lymphomes peuvent également se présenter comme des tumeurs indifférenciées à cellules rondes bleues dans la région nasopharyngée. Ces tumeurs peuvent être facilement exclues sur la base de l'immunohistochimie. Les mélanomes se colorent positivement pour S-100, HMB 45 et mélan A, tandis que les lymphomes sont systématiquement positifs pour CD19 et CD20 ainsi que d'autres marqueurs de la lignée des cellules B [10].

Conclusion     

Le SNUC est une entité clinico-pathologique unique caractérisée par son développement relativement rapide, une croissance cliniquement agressive accompagnée d'un ensemble de symptômes, des caractéristiques histologiques d'une malignité indifférenciée, dont la nature épithéliale est confirmée par une coloration immunohistochimique, et une létalité presque invariable indépendamment des tentatives agressives pour contrôler la maladie. Le traitement repose sur la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie, une combinaison de ces thérapies était nettement supérieure pour offrir une survie améliorée par rapport à toute modalité seule.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à la prise en charge du patient et ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Remerciements     

A tous les auteurs qui ont contribué à la réalisation de ce travail.

Figures     

Figure 1: exophtalmie avec la tuméfaction frontale

Figure 2: scanner orbito-cérébral: présence d'un processus lésionnel agressif centré sur le sinus frontal gauche et les cellules ethmoïdales homolatérales responsable d'une lyse osseuse avec extension endocrânienne mesurant 47x 54x 55 mm

Figure 3: processus lésionnel ethmoïdo-frontal gauche, responsable d'une exophtalmie grade II, avec effet de masse sur le parenchyme cérébral frontal et mucocèle rétentionnel

Figure 4: microphotographie d'un SNUC Une prolifération carcinomateuse indifférenciée, faite de lobule et de massifs noyés dans un stroma fibreux avec foyer de nécrose (HEX10)

Figure 5: cellules tumorales dotées de noyaux atypique, sans signe de différenciation malpighienne ou glandulaire (HEX40)

Figure 6: cellules tumorales expriment la CKAE1AE3

Figure 7: cellules tumorales expriment la CK7

Références