Lymphome cutané B à grandes cellules de type jambe du scalp : à propos d´un cas

Lymphome cutané B à grandes cellules de type jambe du scalp : à propos d´un cas

B-cell cutaneous large-cell skin scalp : a case report

Fatima-Zahra Agharbi^1,&

¹Hôpital CHU Hassan II, Fès, Maroc

^&Auteur correspondant
Fatima-Zahra Agharbi, Hôpital CHU Hassan II, Fès, Maroc

Introduction    

Le lymphome cutané B primitif à grandes cellules ou de type jambe est un lymphome cutané rare qui ne représente que 5% de l´ensemble des lymphomes cutanés primitifs [1]. Contrairement aux autres lymphomes cutanés primitifs type B, ce type de lymphome est de mauvais pronostic. L´appellation type jambe vient de la localisation fréquente au niveau des membres inferieurs. Nous rapportons un cas de lymphome cutané primitif B type jambe du scalp.

Patient et observation     

Il s´agit d´un patient de 70 ans, tabagique chronique qui présentait depuis 6 mois un nodule ulcéré du scalp augmentant rapidement de taille saignant au contact. L´examen trouvait une tumeur ulcéro-bourgeonnante du scalp de 10 cm (Figure 1) dont l´étude histologique était en faveur d´un lymphome B à grandes cellules type jambe en objectivant une prolifération tumorale dermique faite de centroblastes et immonoblastes avec des atypies et des mitoses. L´étude immunohistochimique était positive pour Bcl 2, Bcl 6 et Mum 1, négative pour CD 10. La tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne montrait des adénopathies sus et sous diaphragmatiques et des localisations secondaires hépatiques. Le reste du bilan biologique était sans anomalies et l´échographie cervicale ne montrait pas d´adénopathies. Le patient a été mis sous chimiothérapie protocole R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone).

Discussion     

Le lymphome B à grandes cellules est de mauvais pronostic et leur thérapeutique se rapproche plus de celle de leurs homologues ganglionnaires [2, 3]. L´atteinte extra cutanée n´est pas rare et représente 17 à 34 %. Il est souvent localisé au niveau des membres inferieurs d´où leur appellation type jambe mais on considère que 28 à 34% de ces lymphomes ne sont pas localisés aux membres inferieurs. L´étude de Grange et al. [2] montre que la localisation en dehors des membres inférieurs est associée à un meilleur pronostic avec une survie plus élevée, à un caractère souvent unique des lésions et à un âge de survenue plus jeune. Notre observation est originale du fait de la localisation au niveau du scalp. La localisation au niveau de l´extrémité céphalique ne représente que 2 à 18% des lymphomes type jambe. Contrairement à l´étude de Grange, chez notre patient cette localisation était associée à un âge de survenue tardif et à une localisation extra-cutanée contemporaine au diagnostic.

Conclusion     

Nous rapportons à travers cette observation une localisation atypique et rare de lymphome B cutané primitif à grandes cellules. Un lymphome B cutané primitif dont le pronostic est mauvais du fait de la fréquence de l´atteinte extra-cutanée.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont ont participé à ce travail et ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figure     

Figure 1 : tumeur ulcéro-bourgeonnante du scalp

Références     

1. Brouillard C, Montagne K, Granel-Brocard F, Bastien C, Barbaud A, Schmutzal JL. Une présentation atypique de lymphome cutané B primitif à grandes cellules de type jambe. Annales de dermatologie et de vénéréologie. 2011; 138(8-9):601-604. PubMed | Google Scholar


2. Grange F, Beylot-Barry M, Courville P, Maubec E, Bagot M, Vergier B et al. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type: clinicopathologic features and prognostic analysis in 60 cases. Arch Dermatol. 2007;143(9):1144-50. PubMed | Google Scholar


3. Grange F, Maubec E, Bagot M, Beylot-Barry M, Joly P, Dalle S et al. Treatment of cutaneous B-cell lymphoma, leg type, with age-adapted combinations of chemotherapies and rituximab. Arch Dermatol. 2009;145(3):329-30. PubMed | Google Scholar