Manifestations oto-vestibulaires inaugurales révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif: observation clinique et revue diagnostique

¹Service d'Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie Cervico-faciale, Hôpital Militaire d'Instruction Mohamed V, Rabat, Maroc

^&Auteur correspondant
Ahmed Rouihi, Service d'Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie Cervico-faciale, Hôpital Militaire d'Instruction Mohamed V, Rabat, Maroc

Introduction    

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines, responsable de xérostomie et de xérophtalmie [1]. Au-delà des manifestations glandulaires classiques, des atteintes extra-glandulaires, notamment neurologiques et oto-vestibulaires, peuvent précéder les signes sicca, retardant le diagnostic [2]. Les troubles auditifs et vestibulaires incluent surdité neurosensorielle, acouphènes et vertiges, et peuvent constituer les premières manifestations d'une atteinte auto-immune de l'oreille interne [3,4]. Nous rapportons une observation clinique illustrant un vertige inaugural révélant un SGS primitif, et discutons les aspects diagnostiques et thérapeutiques à la lumière des données actuelles.

Patient et observation     

Information du patient: une patiente de 71 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a consulté pour des vertiges d'installation progressive évoluant depuis plusieurs semaines. Ces épisodes étaient accompagnés d'acouphènes bilatéraux et de céphalées diffuses, sans autres symptômes neurologiques associés.

Antécédents médicaux et familiaux: aucun antécédent d'otite, de traumatisme crânien, de maladie auto-immune ou d'exposition à des agents ototoxiques n'a été rapporté. Il n'existait pas d'antécédent familial de surdité ni de pathologie auto-immune.

Examen clinique: l'examen otologique retrouvait des conduits auditifs externes normaux et des tympans intacts. L'examen neurologique était globalement normal, hormis un discret déséquilibre à la marche. Aucun nystagmus spontané, paralysie faciale ou autre anomalie neurologique n'a été observé.

Investigations cliniques et paracliniques: l'audiométrie tonale liminaire objectivait une surdité neurosensorielle bilatérale légère, prédominant sur les hautes fréquences, avec une discrimination vocale conservée (Figure 1). Les explorations vestibulaires (VNG et vHIT) mettaient en évidence une hyporéflexie bilatérale modérée, en faveur d'une atteinte vestibulaire périphérique. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale révélait des hypersignaux punctiformes de la substance blanche, compatibles avec une atteinte neurologique du syndrome de Gougerot-Sjögren (Figure 2). Le bilan biologique standard était sans particularité. Le bilan immunologique montrait une positivité des anticorps anti-SSA/Ro et anti-SSB/La. Le test de Schirmer objectivait une sécheresse oculaire modérée. Enfin, la biopsie des glandes salivaires accessoires mettait en évidence une sialadénite lymphocytaire de grade IV selon Chisholm et Mason, confirmant le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif.

Intervention thérapeutique: une corticothérapie orale à base de prednisone (1 mg/kg/jour, dégressive sur six semaines) a été instaurée, associée à un programme de rééducation vestibulaire comprenant des exercices d'équilibre et d'adaptation visuelle.

Suivi et résultats: après quatre semaines de traitement, la patiente rapportait une nette amélioration de la stabilité posturale et une diminution des acouphènes. Aucun épisode de vertige récidivant n'a été noté au suivi à six mois.

Consentement éclairé: le consentement écrit de la patiente a été obtenu pour la publication de cette observation clinique.

Discussion     

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une affection auto-immune chronique, caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines, entraînant une xérostomie et une xérophtalmie typiques [1]. Cependant, dans certains cas, des manifestations extra-glandulaires, notamment oto-vestibulaires, peuvent précéder les signes sicca, rendant le diagnostic particulièrement difficile [2,3]. Ces atteintes restent sous-diagnostiquées, car elles sont souvent attribuées à des causes périphériques ou à des vertiges idiopathiques.

Sur le plan physiopathologique, plusieurs mécanismes ont été proposés pour expliquer les atteintes de l'oreille interne au cours du SGS. L'hypothèse la plus largement admise est celle d'une atteinte auto-immune directe médiée par des anticorps anti-SSA/Ro et anti-SSB/La dirigés contre des antigènes de la strie vasculaire et du ganglion spiral, entraînant une altération de la microcirculation cochléovestibulaire [4,5]. L'infiltration lymphocytaire périvasculaire et la vascularite des petites artères labyrinthiques peuvent provoquer une ischémie des structures sensorielles de l'oreille interne, responsable d'une surdité neurosensorielle ou d'un déficit vestibulaire [6]. D'autres études ont suggéré l'existence d'un phénomène inflammatoire diffus comparable à celui observé dans les maladies auto-immunes de l'oreille interne, où la production d'auto-anticorps et de cytokines pro-inflammatoires induit une atteinte bilatérale progressive [7,8].

Cliniquement, les atteintes oto-vestibulaires dans le SGS se manifestent par une triade variable: surdité neurosensorielle, acouphènes et vertiges [5]. Dans plusieurs séries, jusqu'à 25% des patients atteints de SGS présentaient une hypoacousie, souvent asymétrique et prédominant sur les hautes fréquences [6]. L'atteinte vestibulaire, bien que plus rare, peut être inaugurale comme dans notre cas. Elle se traduit par une hyporéflexie bilatérale au VNG ou au vHIT, pouvant simuler une vestibulopathie bilatérale idiopathique. L'IRM cérébrale permet d'éliminer une origine centrale, notamment une sclérose en plaques ou une vascularite du tronc cérébral, tandis que la confirmation biologique par la positivité des anticorps anti-SSA/SSB et la biopsie des glandes salivaires reste déterminante pour établir le diagnostic [2,9]. Cette combinaison d'arguments cliniques, immunologiques et histopathologiques permet de distinguer le SGS d'autres causes de vertiges auto-immuns ou métaboliques.

Le traitement repose essentiellement sur une approche immunomodulatrice précoce. La corticothérapie systémique demeure le traitement de première ligne, avec une amélioration clinique rapportée dans 60 à 70% des cas [8]. En cas de résistance ou de rechute, le recours à des immunosuppresseurs tels que l'azathioprine, le méthotrexate ou le mycophénolate mofétil peut être envisagé [7]. Le rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20, a montré une efficacité prometteuse dans certaines formes réfractaires d'atteinte auditive ou vestibulaire liée au SGS [10]. Parallèlement, la rééducation vestibulaire occupe une place essentielle dans la récupération fonctionnelle, en stimulant les mécanismes d'adaptation et de compensation centrale [9].

Le pronostic dépend essentiellement de la précocité du diagnostic et du traitement. Les atteintes vestibulaires isolées, bien que rares, peuvent régresser sous corticothérapie, mais les formes prolongées exposent à un risque de séquelles fonctionnelles irréversibles. Dans notre observation, la réponse favorable à la corticothérapie et à la rééducation souligne l'intérêt d'une reconnaissance rapide de ces manifestations atypiques.

En définitive, cette observation illustre l'importance d'évoquer une cause auto-immune, notamment un SGS primitif, devant tout vertige inexpliqué, en particulier chez les sujets âgés ou de sexe féminin. Une approche multidisciplinaire associant ORL, internistes et immunologistes permet non seulement un diagnostic plus précoce mais aussi une meilleure prévention des séquelles auditives et vestibulaires à long termse.

Conclusion     

Le SGS peut se manifester initialement par des troubles vestibulaires ou auditifs précédant les signes sicca. La réalisation d'un bilan audiovestibulaire complet, d'un profil immunologique et d'une biopsie des glandes salivaires est indispensable pour le diagnostic. La corticothérapie systémique et la rééducation vestibulaire constituent les piliers du traitement.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont participé à la conduite du travail, à la rédaction du manuscrit et ont approuvé la version finale pour soumission.

Figures     

Figure 1: audiométrie tonale liminaire montrant une surdité neurosensorielle bilatérale légère et symétrique chez une patiente atteinte de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif

Figure 2: imagerie par résonance magnétique cérébrale montrant des hypersignaux punctiformes de la substance blanche, évocateurs d´une atteinte neurologique du syndrome de Gougerot-Sjögren

Références