Pseudo-duplication du nerf optique et colobome choriorétinien

La pseudo-duplication du disque optique est une affection rare, caractérisée par une lésion circonscrite ressemblant à un disque optique avec des vaisseaux sanguins. Elle s´associe à la présence d´un nerf optique normal et parfois à un colobome. Nous rapportons le cas d´un patient de 4 ans amené en consultation par ses parents pour une déviation des deux yeux, sans antécédents médicaux notables. L´examen sur le plan général était normal. L´examen ophtalmologique retrouvait au niveau de l´œil droit une acuité visuelle chiffrée 9/10 sur l´échelle E de Snellen. Au niveau de l´œil gauche l´acuité visuelle était chiffrée à « compter les doigts à 0,5 mètre ». Le test de Hirschberg mettait en évidence un strabisme convergent bilatéral. L´examen à la lampe à fente du segment antérieur des deux yeux était sans particularité. L´examen du fond d´œil montrait au niveau de l´œil droit une papille optique d´aspect normale associée à un pseudo-disque doté d´un apport vasculaire dans une plage de remaniement de l´épithélium pigmentaire rétinien (A). Le fond d´œil de l´œil gauche mettait en évidence un large colobome chorio-rétinien (B). L´échographie en mode B montrait la présence d´un colobome chorio-rétinien au niveau de l´œil gauche, elle était sans particularité à l´œil droit (C, D). La tomographie en cohérence optique objectivait une disparition des couches rétiniennes en regard du colobome au niveau de l´œil gauche, elle était sans particularité à l´œil droit (E, F). Une prise en charge orthoptique du strabisme et un contrôle semestriel du fond d´œil ont été instaurés.