Une volumineuse tumeur palpébrale révélant un lymphome

Nous rapportons le cas d´une patiente âgée de 40 ans, sans antécédents particuliers qui présente depuis 3 mois une tuméfaction de la paupière supérieure droite augmentant progressivement de volume (A), associée à une lésion des parties molles de la face postérieure de la jambe droite (B). L´examen ophtalmologique a objectivé une volumineuse masse de la paupière supérieure droite au dépens de la région lacrymale, faisant 9 cm de grand axe, nécrotico-hémorragique réduisant la fente palpébrale avec retentissement visuel. La meilleure acuité visuelle corrigée est à 5/10 à l´œil droit et 10/10 à l´œil gauche. L´examen à la lampe à fente trouve une hyalite cellulaire 3 x. Le fond d´œil (FO) est sans particularité et l´examen de l´œil adelphe est normale. Un scanner orbito-cérébral et thoraco-abdominal a été demandé objectivant un processus lésionnel de la glande lacrymale droite , mal limitée prenant le contraste, avec une adénopathie médiastinale du territoire V. Une intradermoréaction à la tuberculine (IDR) à la tuberculine et une radiographie pulmonaire sont revenues négatives. La réalisation d´une biopsie de la glande lacrymale a objectivé un infiltrat dermique diffus à cellules rondes évoquant un processus lymphomateux et le complément immunohistochimique a permis de poser le diagnostic d´une lympho-prolifération T cutanée primitive à cellules moyennes CD4 positifs. A noter qu´une biopsie de la lésion localisée au niveau de la jambe a été également effectuée et dont le résultat anatomo-pathologique est revenu identique à celui de la glande lacrymale. La patiente a bénéficié d´une polychimiothérapie avec une bonne évolution post thérapeutique.