Erythromelalgie primitive, une nouvelle observation

Erythromelalgie est un acrosyndrome vasculaire décrit la première fois par Mitchell en 1878. Il est rare touchant plus les pieds que les mains. Les symptômes sont déclenchés par la chaleur, calmés par le froid. Il existe deux types: la forme primitive (forme héréditaire exceptionnelle et forme non familiale idiopathique), la forme secondaire (associée à des troubles hématologiques et maladies systémiques). Le mécanisme exact fait l´objet de controverses. Elle engendre un retentissement fonctionnel important. Nous rapportons une nouvelle observation. Il s´agissait d´une femme de 39 ans, multipare, dans un mariage polygamique, résidant à Gao, référé aux urgences le 12 février 2018 pour une douleur vive des mains. Elle avait présenté le même épisode en mars 2011 soulagé par une immersion des mains dans l´eau froide associé à un antalgique non identifié. Aucune affection similaire n´a été retrouvée dans sa famille. A l´examen, l´état général était bon, on notait un grand placard des deux mains, rouge d´aspect saumoné, prenant les éminences en forme de V, épargnant le dos des mains. La lésion est chaude et douloureuse au toucher, sans aucune porte d´entrée (A, B, C). L´hémogramme, la vitesse de sédimentation, Glycémie et anticorps antinucléaires étaient normaux.Un traitement à base d´acide acétylesalicylique 500mg/j a été institué. L´évolution sous ce traitement était favorable avec rémission complète au bout de deux semaines (D). Le diagnostic de l´erythromelalgie primitive idiopathique a été évoqué devant l´âge de la patiente, les signes cliniques et biologiques et la réponse au traitement.