Les lésions endoscopiques du syndrome de Cowden

Le syndrome de Cowden est une génodermatose caractérisée par des hamartomes multiples se formant dans divers tissus avec un risque accru de développement de tumeurs malignes du sein, de la thyroïde, de l´endomètre, du rein et du colorectum. L'atteinte digestive est caractérisée par des hamartomes diffus touchant tout le tube digestif. L´expression gastro-intestinale de la maladie est inconstante. Les polypes du tractus gastro-intestinal supérieur peuvent être des hamartomes, des ganglioneuromes, des lipomes et des adénomes. La polypose hamartomateuse classique, l´acanthose œsophagienne macroscopique diffuse et la ganglioneuromatose microscopique sont des signes clés au diagnostic du syndrome de Cowden. Les endoscopistes doivent connaitre ces lésions afin de diagnostiquer tôt le syndrome de Cowden. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 44 ans, ayant comme antécédent une thyroïdectomie, qui consulte pour des douleurs abdominales depuis 6 ans. L'examen clinique trouve un patient en bon état général avec un syndrome cérébelleux. L'examen de l'abdomen a noté une sensibilité de l'épigastre. L'examen cutané était normal. Une imagerie par résonnance magnétique cérébrale a objectivé une lésion cérébelleuse gauche compatible avec un gangliocytome dysplasique. La gastroscopie oesogastro-duodénale a objectivé une acanthose œsophagienne marquée avec une polypose hamartomateuse diffuse au niveau de l'estomac de l'intestin grêle et du colon. Le diagnostic d'un syndrome de Cowden a été retenu.