Hémimégalencéphalie isolée sévère: aspects en neuroimagérie morphologique

L´hémimégalencéphalie est une malformation neurologique congénitale rare d´un hémisphère cérébral. C´est une encéphalopathie épileptique qui peut être syndromique ou isolée, caractérisée par une hypertrophie hémisphérique due à une migration neuronale et gliale altérée associée à une prolifération cellulaire anormale. Nous rapportons le cas d´un nourrisson de sexe masculin de 10 mois, né à terme et eutrophique, sixième enfant de parents non consanguins, issu d´une grossesse monofœtale mal suivie avec des antécédents de fièvres non documentées. Il nous a été référé pour prise en charge d´une épilepsie et une hémiparésie associée à une dilatation majeure d´un ventricule latéral. Les crises partielles ont commencé dès la deuxième semaine vie et ont été initialement stabilisées avec du phénobarbital 30 mg/j. À l´admission, il était conscient avec un état général conservé, présentant une macrocéphalie asymétrique (50 cm, > 97^e percentile), une hémiparésie gauche non proportionnelle à 3/5 et un retard des acquisitions psychomotrices. L´imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a révélé une hypertrophie hémisphérique droite avec une lissencéphalie diffuse, une colpocéphalie droite et une absence de malformation vasculaire, indiquant une hémimégalencephalie sévère (grade III). Les crises ont été contrôlées par une bithérapie antiépileptique (phénobarbital 50 mg/j, et Valproate de Sodium 300 mg/j). La rééducation fonctionnelle a permis une amélioration de l´hémiparésie ainsi que la réacquisition de la station assise. Il a été mis en exéat et suivi en ambulatoire, avec un contrôle encéphalographique (EEG) et biologique régulier. L´hémisphérotomie sera réalisée en cas de crises épileptiques réfractaires au traitement médical.