Cas rare d´un syndrome de Rasmussen dans un contexte malformatif: aspects radiologiques

Le syndrome de Rasmussen ou encéphalite focale progressive est une encéphalopathie épileptique, et inflammatoire rare. C´est une pathologie infantile sévère d´origine auto-immune, affectant un seul hémisphère et évolue en trois phases: prodrome, aiguë et résolutive. Elle conduit à des épilepsies pharmacorésistantes, entraînant une détérioration progressive des fonctions motrices et intellectuelles. Nous rapportons le cas d´un nourrisson de 17 mois, de sexe féminin, né à terme et eutrophique, issu de parents non consanguins. Elle avait un antécédent de pylorotomie extramuqueuse à l´âge de 5 mois pour une sténose hypertrophie du pylore. Elle a été référé à notre service pour la prise en charge d´un déficit moteur hémicorporel associée à des crises épileptiques partielles évoluant depuis 7 mois. À l´examen clinique, elle était consciente et avait un bon état général. Elle présentait une microcéphalie (PC=42 cm, > 3ème Percentile), une aphasie motrice, une hémiplégie spastique droite proportionnelle prenant la face de force motrice à 2/5, un déficit facial gauche et une régression des fonctions psychomotrices. L´Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) a révélé un hypersignal cortical diffus avec une hémiatrophie cérébrale gauche sans rehaussement après injection (stade III), une dilatation ex vacuo du ventricule latérale gauche, ainsi qu´un kyste arachnoïdien dans la fosse postérieure. Nous avons conclu à un syndrome de Rasmussen à la phase aiguë évoluant dans un contexte malformatif (selon les critères diagnostiques de Bien et al). Les crises épileptiques ont été contrôlées par du Valproate de Sodium à 360 mg/j associé à du Phénobarbital 75 mg/j et d´une courte corticothérapie (Prednisolone 2 mg/kg/j). La rééducation a permis la réacquisition de la station assise. Elle est suivie en ambulatoire avec un contrôle électroencéphalographique régulier, avec poursuite des rééducations motrice et orthophonique. Une hémisphérotomie est prévue à la phase résiduelle.