Aspect macroscopique de lipofibrome du nerf médian

Le fibrolipome (lipomatose) neural est une tumeur extrêmement rare, qui touche volontiers le nerf médian. Il doit être évoquer devant toute tuméfaction de la face antérieure du poignet chez un sujet jeune. De nombreux diagnostics tels que: lipome, proteus syndrome, neurofibromateuse, peuvent mimer la symptomatologie d´où l´intérêt d´une démarche diagnostique rigoureuse. Il est accompagné d´une macrodactylie dans plus du 1/3 des cas pour s´intégrer dans le cadre de la macrodystrophie lipomatosa. Nous rapportons le cas d´une patiente âgée de 31 ans, qui se présente pour des paresthésies sévères au niveau du 2 ème et 3 ème doigts de la main droite, sur une macrodactylie localisée au pouce et l´index. L´examen clinique objective Hypertrophie des phalanges avec proéminence des tissus mous des deux 1ers rayons qui prédomine au versant palmaire. Tuméfaction douloureuse de la face antérieure du poignet et de l´avant-bras. Les tests de Phallen et de Tinel positifs. L´examen général est sans particularité. L´IRM a montré une augmentation importante du volume du nerf avec dispersion des fascicules nerveux réalisant l´aspect en « sachet de spaghettis ». Un geste chirurgical a été préconisé afin de soulager la symptomatologie neurologique. L´aspect macroscopique est corrélé avec les coupes de l´IRM, à savoir l´aspect sinueux du nerf médian (A), avec une infiltration graisseuse (B). Après exo neurolyse, Les fibres nerveuses sont hypertrophiées et dissociées (C). La patiente a bénéficié d´une section du ligament annulaire du carpe avec Epinevrotomie de décompression complétée par une biopsie de la gaine du nerf médian.