La lipodystrophie membrano-kystique : à propos d´un cas

La lipodystrophie membrano-kystique : à propos d´un cas

Membran-cystic lipodystrophy : a case report

Fatima-zahra Agharbi^1,&

¹CHR Civil Tétouan,Tétouan, Maroc

^&Auteur correspondant
Fatima-Zahra Agharbi, CHR Civil Tétouan,Tétouan, Maroc

Introduction    

La lipodystrphie (panniculite) membrano-kystique ou encore appelée la panniculite lipomembraneuse est une forme particulière de nécrose de la graisse sous cutanée initialement décrite par Nasu en 1973 dans le cadre d´une entité pathologique rare qui a porté son nom : la maladie de Nasu-Hakola [1]. Cette entité associant des lésions pseudo-kystiques de la graisse sous cutanée et de la moelle osseuse à une leuco-encéphalite sudanophile, était considérée au début comme une conséquence d´un déficit enzymatique d´origine génétique intervenant dans le métabolisme lipidique [1]. Ultérieurement il a été démontré que ces formations membrano-kystiques ne sont pas spécifiques de cette maladie et qu´ils peuvent être observées au cours d´autres circonstances pathologiques [2]. Nous rapportons un cas de lipodystrophie membrano-kystique post-traumatique.

Patient et observation     

Il s agit d´une patiente âgée de 24 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présentait des lésions bleuâtres douloureuses des cuisses et de la jambe gauche, quelques jours après un traumatisme avec point d´impact les membres inferieurs, suite à un accident de la voie publique. L´interrogatoire ne révélait pas d´autres signes cliniques et l´examen physique trouvait des plaques indurées, bien limitées, douloureuses à la palpation, surface en regard bleuâtre. Le reste de l´examen somatique était sans anomalie. L´étude histologique était en faveur d´une lipodystrophie membrano-kystique (Figure 1, Figure 2).

Discussion     

La lipodystrophie membrano-kystique est une forme particulière de nécrose adipocytaire de définition histologique. Elle est caractérisée par la présence de cavités kystiques bordées par des membranes hyalines crénelées formées d´un matériel éosinophilique PAS positif [2]. Sur le plan clinique, elle se présente sous la forme de nodules ou de plaques indurés des membres inferieurs, principalement des jambes. Ces formations membrano-kystiques étaient considérées au début comme une caractéristique morphologique de l´ostéodysplasie polykystique lipomemebraneuse avec leuco-encéphalopathie sclérosante ou maladie de Nasu-Hakola. Cette leucodysrophie héréditaire rare est caractérisée par des lésions pseudo-kystiques de la graisse sous-cutanée, une leuco-encéphalite sudanophile entrainant une démense présénile progressive et des lésions pseudo-kystiques de la moelle osseuse des os longs responsables de fractures osseuses récurrentes des extrémités supérieures et inferieures [1]. Par la suite, des cas de panniculite lipomembraneuse étaient décrits au cours de plusieurs autres circonstances cliniques [2]. L´étiologie la plus fréquemment rapportée dans la littérature était l´insuffisance veineuse [3, 4]. Des cas étaient également décrits avec : l´ischémie artérielle [5, 6], la thrombophlébite [3], le diabète [7], l´érythème noueux [2], le lupus [8], la sclérodermie ou la morphée [9], la dermatomyosite [10] et les vascularites [11]. Plus rarement la survenue d´une panniculite lipomembraneuse était rapportée au cours d´autres maladies auto-immunes [3, 12-14] , de panniculites inflammaroires [15, 16], d´infections [17-19], de lymphome T sous cutané de type panniculite [20] ou encore après une chimiothérapie. Seulement 8 cas de lipodystrophie membrano-kystique post-traumatique étaient jusqu´à maintenant rapportés dans la litérature [2]. Le mécanisme responsable de l´apparition de ces lésions pseudo-membraneuses dans le tissu adipeux reste mal connu. La plupart des auteurs considèrent que la nécrose des cellules adipeuses constitue le substrat de la formation des pseudo-membranes. D'autres hypothèses étaient proposées impliquant le rôle de troubles circulatoires et du métabolisme lipidique. Chez notre patiente l´origine traumatique des lésions était retenue devant le contexte clinique et l´absence d´autres signes orientant vers une autre étiologie.

Conclusion     

La panniculite membrano-kystique est une forme de panniculite rare qui n´est pas spécifique d´un désordre particulier et qui peut se voir au cours de plusieurs contextes cliniques. Son diagnostic est histologique devant la présence de cavités pseudo-kystiques bordées par des membranes hyalines crénelées formées d´un matériel éosinophilique PAS positif. Son évolution est généralement bénigne et ne nécessite pas de recours à un traitement particulier.

Conflits d'intérêts     

L'auteur déclarent aucun conflit d´intérêts.

Figures     

Figure 1 : coloration PAS ; membrane éosinophile par places indentée bordant la cavité kystique

Figure 2 : coloration PAS (grossissement x 100) : membrane éosinophile par places indentée bordant la cavité kystique

Références     

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