Cardiomyopathie atriale de l'oreillette gauche géante: à propos d'un cas

¹Unité de Cardiologie, Centre Médical Saint Camille de Koupéla, Koupéla, Burkina Faso, ²Institut Supérieur des Sciences de la Santé, Université de Bobo-Dioulasso, Bobo-Dioulasso, Burkina Faso, ³Unité de Formation et de Recherche en Sciences de la Santé, Université Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso, ⁴Service de Cardiologie, CHU Régional de Ouahigouya, Ouahigouya, Burkina Faso, ⁵Service de Cardiologie, CHU Yalgado Ouédraogo, Ouagadougou, Burkina Faso

^&Auteur correspondant
Zoubadar Martin Somé, Unité de Cardiologie, Centre Médical Saint Camille de Koupéla, Koupéla, Burkina Faso

Introduction    

L'oreillette géante est une forme écho-cardiographique rare de dilatation atriale. Ses étiologies sont nombreuses et ses complications dominées par la fibrillation atriale et l'insuffisance cardiaque. Nous rapportons ici le cas d'une oreille gauche géante, une entité non encore rapportée au Burkina Faso en dépit de la forte prévalence des valvulopathies mitrales rhumatismales.

Patient et observation     

Informations sur le patient: il s'agit d'un patient de 69 ans, cultivateur, domicilié à Koupéla, situé à près de 145 km de Ouagadougou.

Chronologie: il a été admis en consultation de cardiologie, en avril 2025 pour une dyspnée stade IV de la New York Heart Association (NYHA) avec une orthopnée exacerbée depuis deux semaines. La dyspnée est associée à des œdèmes des membres inférieurs importants, une toux sèche et des palpitations invalidants. L'interrogatoire a retrouvé une première consultation en cardiologie le 27 avril 2017 pour une dyspnée et des précordialgies intermittentes dont les investigations avaient mis en évidence une dilatation bi-atriale sans valvulopathie (Tableau 1). Il reconsultera à nouveau en février 2024 pour les mêmes symptômes. Les explorations avaient objectivé une fibrillation atriale (FA) et une dilatation du massif atriale avec une insuffisance mitrale grade II (Tableau 1). Il est perdu de vue depuis plus d'un an avec arrêt complet de son traitement.

Résultats cliniques: à l'examen général, sa pression artérielle mesurée à trois reprises, espacées d'une minute entre les trois mesures, était de 113/73 mmHg et 115/73 mmHg pour les deux dernières mesures respectivement. Sa saturation en oxygène périphérique était de 98% à l'air ambiant; sa fréquence cardiaque comptée à 70 battements/minutes et une polypnée à 29 cycles/minutes. Son poids était de 57 kg pour une taille de 165 cm. L'examen des appareils et systèmes a retrouvé un syndrome d'insuffisance cardiaque globale avec une arythmie importante et un souffle d'insuffisance mitrale d'intensité 3/6.

Bilan diagnostique: l'électrocardiogramme (ECG) a mis en évidence une fibrillation atriale (Figure 1). La radiographique thoracique de face a objectivé une cardiomégalie avec un aspect en double contour de l'arc inferieur droit et une surcharge hilaire bilatérale (Figure 2). L'échocardiographie doppler trans-thoracique (ETT) a mis en évidence une dilatation monstrueuse de l'oreillette gauche (OG) avec un contraste spontané intra-OG (Figure 3). Son diamètre était estimé à 91 mm (Figure 4) avec une surface maximale à 115 cm² et un volume de 886 ml (volume indexé calculé à 423 mL/m²) (Figure 5). L'auricule gauche était dilatée. Était présente une fuite mitrale grade II excentrique (Figure 6) avec des valves mitrales peu remaniées et un aspect de ballonisation (Figure 7). On objectivait une dilatation de la racine aortique sans valvulopathie aortique fuyante ou sténosante, des sigmoïdes aortiques trifoliées et fines sans diastasis. Le ventricule gauche était peu dilaté et à fonction systolique préservée (Tableau 1). À la biologie, la Thyroid Stimulating Hormone ultrasensible (TSH us), les antistreptolysine O (ASLO) et le bilan rénal étaient normaux.

Partant d'une dilatation initialement isolée du massif atrial (sans valvulopathie), à une dilatation rapidement progressive de l'OG, une atteinte propre du muscle atrial est évoquée. L'insuffisance mitrale est d'apparition tardive et son évolution stable. De plus, la dilatation monstrueuse de l'OG contraste sans ambiguïté avec cette IM grade II excentrique sur des valves d'échostructure presque normale. La dilatation atriale ne saurait être le retentissement de l'insuffisance mitrale (IM). La fibrillation atriale (FA) (retenue comme FA permanente) apparue secondairement aussi est sans doute une complication de la dilatation atriale. De plus, on note une évolution plus ou moins stable depuis 2017 des autres paramètres échocardiographiques contrairement à l'OG dont la surface a doublé (Tableau 1). Aucune pathologie cardiaque majeure dont la dilatation de l'OG serait la conséquence n'a été retrouvée, ni un facteur favorisant comme l'obésité, l'hypertension artérielle, etc. Cela conforte l'idée d'une atteinte primitive du myocarde atrial et fait retenir le diagnostic d'une authentique cardiomyopathie atriale primitive. Faute de moyen, il n'a pu réaliser l'angioscanner thoracique pour évaluer avec exactitude les dimensions de l'atrium. Une imagerie par résonnance magnétique (IRM) cardiaque aussi aurait permis d'apprécier l'état du myocarde atrial, qu'il soit infiltré/fibrosé ou non.

Interventions thérapeutiques: après une brève hospitalisation pour une prise en charge optimale, il a été sorti d'hôpital avec un traitement d'insuffisance cardiaque (dont du bisoprolol 5 mg/jour) et une anticoagulation par rivaroxaban 20 mg/jour.

Suivi et résultats des interventions: le patient a été revu deux semaines après sa sortie d'hospitalisation. Il était bien compensé.

Point de vue du patient: le patient a marqué sa disponibilité à une bonne adhésion au traitement afin de prévenir les complications notamment thromboemboliques et décompensations cardiaques récurrentes.

Consentement éclairé: nous avons obtenu le consentement éclairé de la patiente pour la publication du cas.

Discussion     

L'oreillette géante a été rapportée dans la littérature scientifique en des séries de cas. Il n'existe pour l'instant pas de critères réels et objectifs définissant cette condition. Sa prévalence varie entre 0,3 à 0,6% [1]. Les moyens diagnostiques sont principalement l'échocardiographie et le scanner ou l'IRM cardiaque [2]. Au Burkina Faso, la littérature ne fait aucune mention d'une oreillette gauche aussi géante que celle que nous avons décrite.

Dans la littérature, la dilatation atriale gauche est considérée comme sévère pour une surface à plus de 60 cm² et/ou un diamètre supérieur à 52 mm chez l'homme (47 mm chez la femme) et/ou un volume indexé au-delà de 40 ml/mm² [3]. La dilatation monstrueuse de l'atrium gauche altère la mécanique et la physiologie atriale. Les conséquences en sont la survenue de trouble de rythme atrial presque toujours constant et l'insuffisance cardiaque. L'étiologie la plus décrite est la sténose mitrale orificielle serrée, le plus souvent d'origine rhumatismale [4]. D'autres cas d'atrium géant ont été décrits sur prothèse valvulaire mitrale [5,6].

Cependant l'oreillette gauche (OG) géante peut être une authentique cardiomyopathie atriale primitive [7-9]. L'insuffisance cardiaque congestive ou la survenue d'une embolie artérielle cérébrale sont parfois le mode révélateur [5]. Il n'existe aucune prise en charge propre à l'OG géante [10]. Le traitement, le plus souvent médicamenteux repose sur la prise en charge de l'insuffisance cardiaque et l'anticoagulation en cas de fibrillation atriale ou de complication cardio-embolique comme un thrombus ou un contraste spontané. La chirurgie notamment valvulaire permet de corriger l'anomalie valvulaire, quand elle existe, sans toutefois obtenir un retour significatif des dimensions de l'OG [7]. L'exclusion de l'auricule gauche, le plus souvent très dilatée participe à la prévention thromboembolique.

Conclusion     

L'oreillette gauche géante est une entité peu fréquente. Elle constitue une cardiomyopathie atriale les causes sont nombreuses. Elle est pourvoyeuse d'insuffisance cardiaque et de troubles du rythme atrial. Il n'existe aucune spécificité quant à la prise en charge de l'oreillette gauche géante sinon celle de la cause et des éventuelles complications présentes.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Gestion du patient, collecte des données et rédaction du manuscrit: Zoubadar Martin Somé. Lecture et révision du manuscrit: Hatoula Ella Lengani, Nab Somé, Zièm Somé, Jean Etienne Badini, Salam Ouédraogo, Georges Rosario Christian Millogo. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale de ce manuscrit.

Tableau et figures     

Tableau 1: évolution des paramètres écho-cardiographiques de 2017 à 2025

Figure 1: tracé ECG (électrocardiogramme) de surface montrant une fibrillation atriale

Figure 2: radiographie thoracique de face montrant une cardiomégalie avec pointe du cœur sus-diaphragmatique (flèche noire), un aspect en double contour de l'arc inférieur droit (flèche jaune) et une surcharge hilaire bilatérale (flèches rouge)

Figure 3: vue statique de l'atrium gauche: A) en parasternale court axe (à gauche); B) en apical 4 cavités (à droite) - dans les deux cas, on aperçoit le contraste spontané dans l'atrium gauche

Figure 4: A) diamètre de l'oreillette gauche à 90,8 mm; B) surfaces des oreillettes avec surface de l'oreillette gauche à 108,30 cm

Figure 5: volume de l'atrium gauche: A) en apical 4 cavités; B) en apicale 2 cavités

Figure 6: A) vue statique en parasternale grande axe; B) apicale 4 cavités de la fuite mitrale; flèche jaune montrant l'expansion dans l'oreillette gauche de la fuite en fait une insuffisance mitrale grade II

Figure 7: valve mitrale peu remaniée avec un aspect de ballonisation des deux feuillets mitraux caractérisé par un bombement excessif des feuillets mitraux dans l'atrium gauche (flèches)

Références