Epithéliopathie en plaque succédant un syndrome grippal: à propos d´un cas

¹Service d´Ophtalmologie, Hôpital Civil de Colmar, Colmar, France

^&Auteur correspondant
Ahmed Ghazza, Service d´Ophtalmologie, Hôpital Civil de Colmar, Colmar, France

Introduction    

L´épithéliopathie en plaques (EPP) est une entité pathologique spécifique décrite initialement par Gass en 1968 [1]. Elle appartient au groupe des syndromes des taches blanches [1]. Il s´agit d´une pathologie inflammatoire qui atteint essentiellement les sujets jeunes [2]. Nous rapportons le cas d´un jeune de 32 ans présentant un tableau clinique d´une épithéliopathie en plaque succédant un syndrome grippal.

Patient et observation     

Homme de 32 ans, admis pour baisse d´acuité visuelle brutale bilatérale, succédant un épisode infectieux virale. L´acuité visuelle était de 1/50 à l´OD et 6/10 à l´OG. L´examen à la lampe à fente était normal. Le fond d´œil à droite retrouvait de multiples plaques blanc-jaunâtres multicycliques confluentes par endroit prédominant au pôle postérieur (PP), en péri-maculaire et dans la rétine équatoriale et à l´OG retrouvait une plaque au PP en temporale de la macula ainsi que quelques plaques en équatoriales (Figure 1). L´angiographie à la fluorescéine objectivait une hypo fluorescence précoce de ces taches avec hyper fluorescence intermédiaire et tardive débutant au centre (Figure 2). Ces plaques sont hypofluorescente aux temps précoce et tardive à l´indocyanine green (ICG), de siège choroïdien apparaissant plus nombreuses qu´en angiographie à la fluorescéine (Figure 3). À l´OCT (optical coherence tomography) on retrouvait à droite un épaississement rétinien maculaire en regard des plaques avec altération de la ligne ellipsoïde, une hyper-réflectivité avec altération des couches externes et présence d´un décollement séreux rétinien (DSR) localisé avec quelques décollements de l´épithélium pigmentaire (DEP) séreux (Figure 4). Le patient a bénéficié d´un bilan infectieux (numération formule sanguine (NFS), vitesse de sédimentation (VS), protéine C-réactive (CRP), indice de distribution des globules rouges (IDR) à la tuberculine avec dosage du quantiféron et dosage des anca révélés négatif). Devant l´atteinte maculaire et la présence d´un DSR, le patient a été mis sous bolus de solumédrol par les internistes avec relais par voie orale de méthyl-prednisolone avec dégression progressive. L´évolution a été marquée 3 semaines plus tard, par la régression des lésions avec présence de lésions cicatricielles pigmentées et atrophie des couches rétiniennes externes et de l´épithélium pigmentaire. Sur le plan fonctionnel, nous avons noté la restitution de l´acuité visuelle à 10/10f à droite et 10/10 à gauche un mois et demi plus tard.

Discussion     

L´épithéliopathie en plaque (EPP) est une choriorétinite inflammatoire inhabituelle, spontanément résolutive, qui affecte la choriocapillaire et les couches rétiniennes externes [3]. Les manifestations cliniques sont principalement représentées par un blocs auriculoventriculaires (BAV) le plus souvent bilatérale avec un syndrome maculaire avec au fond d´œil présence de multiples plaques confluentes centrale et rétro équatoriale crémeuses d´un ¼ à 2 diamètres papillaires [2]. Le diagnostic est actuellement porté sur l´examen du fond d´œil et sur l´aspect angio-graphique. Le bénéfice des interventions thérapeutiques n´est pas clairement établi (corticothérapie et traitement immunosuppresseur) [2]. Bien que l'étiologie exacte soit inconnue, il pourrait exister une association avec une maladie virale telle qu'une infection adénovirale [4]. Dans la moitié des cas présentés par Ryan et Maumenee [5], il existait des manifestations prodromiques d'une maladie virale et l'association avec une infection bactérienne est également décrite. Le profil évolutif habituel de l´EPP est caractérisé par une résolution rapide des lésions observées au fond d´œil en 7 à 10 jours [3] avec une disparition des signes inflammatoires et une restauration décalée de l´acuité visuelle. Typiquement, l´affection se présente sous la forme d´une seule poussée évolutive, mais des récidives peuvent survenir dans les six mois suivants ou concerner le plus souvent l´œil adelphe [6].

Conclusion     

L´épithéliopathie en plaques est une pathologie le plus souvent limitée à l´œil, bien que de nombreuses associations aient été rapportées dans un contexte d´atteinte systémique [2]. L´origine probable de cette affection serait due à une réponse inflammatoire localisée suite à une infection virale généralisée [7]. Le pronostic visuel reste excellent dans la majorité des cas.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à ce travail. Ils ont et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1 : suivi toutes les 3 semaines des lésions d´EPP par photographie du fond d´œil : présence de multiples plaques crémeuses multi cycliques confluentes par endroit au PP et en rétro équatoriale à droite (A) et d´une plaque blanc jaunâtres en temporo-maculaire avec une plaque en nasal à gauche (B). L´évolution à 3 semaines après corticothérapie générale montrait une régression des plaques avec présence de mottes pigmentaires à droite (C), avec augmentation du nombre de plaques, qui deviennent pigmentés à gauche (D). L´évolution à 1 mois et demi montrait une cicatrisation pigmentaire de ces plaques (E,F)

Figure 2 : angiographie à la fluorescéine montrait au temps précoce une hypo fluorescence des plaques à droite (A) et à gauche (B), avec imprégnation progressive devenant hyper fluorescente à droite (temps intermédiaire (C), temps tardif (D)) et à gauche (temps intermédiaire (E), temps tardifs (F))

Figure 3 : angiographie au vert d´indocyanine montrait au temps précoce une hypo-cyanescence des plaques qui apparaissent plus nombreuses à droite (A) et à gauche (B) ; ces plaques restent constamment hypocyanescentes à l´œil droit (temps intermédiaire (C) et tardif (D)) et gauche (temps intermédiaire (E) et tardif (F))

Figure 4 : suivi toutes les 3 semaines des lésions d´EPP par tomographie par cohérence optique (OCT-SD) : épaississement rétinien maculaire en regard des plaques avec altération de la ligne ellipsoïde, avec altération des couches externes et présence de liquide sous rétinien à droite (A), avec un profil maculaire normal à gauche au début (B). L´évolution après 3semaines montrait une atrophie des couches rétiniennes externes et de l´épithélium pigmentaire avec altération de la ligne des photorécepteurs à droite (C) et à gauche (D). Le suivi à 1 mois et demi objectivait une atrophie de l´EP et de la rétine externe avec altération de la ligne ellipsoïde à droite (E) et à gauche (F)

Références